
什么是马蹄肾?
马蹄肾发生在大约500分之一的儿童。它发生在胎儿发育期当肾脏移入其在侧腹的正常位置时(侧面区域,刚好腰部以上)。当胎儿肾脏从骨盆区上升,而它们下端或底部融合在一起时,就形成了马蹄肾。通过融合,它们就形成一个“U”形,这给了它“马蹄”的名字。
有马蹄肾的人中,有三分之一将至少有一个涉及心血管系统、中枢神经系统或生殖泌尿系统的其它畸形或并发症,如下:
· 肾结石。晶体和蛋白在肾内形成可能导致尿路梗阻的结石。
· 肾积水。通常由尿路梗阻导致肾脏肿大。
· 肾母细胞瘤。通常出现在儿童早期的肾脏胚胎性肿瘤。
· 肾癌,或多囊性肾病
· 脑积水和/或脊柱裂
· 各种心血管、胃肠道的检查结果(例如,肛门直肠畸形或肠旋转不良),或骨骼问题(例如,唇裂或腭裂,畸形足,或多指(趾)畸形)
马蹄肾可单独出现,也可与其他疾病合并。
大约三分之一的孩子不会有任何症状。马蹄肾三分之一的个体将会有涉及心血管、神经或泌尿生殖系统的另外畸形或其他并发症。马蹄肾的症状可能类似于其他状况或医疗问题。咨询您孩子的医生以求诊断。
对没有症状的孩子,诊断或治疗都可能没有必要。如果你的孩子有任何上面提到的并发症,你孩子的医生可能会要求进行下面的一个或多个诊断检查:
· 肾脏超声检查。使用高频声波和计算机来产生血管、组织和器官图像的一种诊断成像技术。超声波用于查看运行之中的内部器官,以评估通过各种血管的血流。
· 排泄性膀胱尿道造影(VCUG)。检查尿路的特殊X线检查。导管(中空管)被置入尿道(即从膀胱排尿到体外的管道),再以液体造影剂充盈膀胱。 在膀胱充盈和排空之时拍摄X线图像。如果有任何尿液逆流进入输尿管和肾脏,图像将有显示。
· 静脉肾盂造影(IVP)。一种使用X线的诊断成像技术,以查看尿路的结构。静脉注射造影剂,使得结构在片子上看到。IVP也揭示出通过尿路的尿流率和路径。
· 血液检查。这些判定肾脏运行状态如何。
· 尿液检查。这些检查包括培养。
对没有症状的孩子,治疗可能是不必要的。如果您的孩子有并发症,他或她可能需要支持性的治疗,这意味着所治疗的只是他或她的症状,但是马蹄肾本身不会被治愈。
你孩子的医生将根据以下内容为马蹄肾确定具体的治疗:
·您孩子的年龄,整体健康状况和病史
·病情的程度
·您孩子对特定的药物、手术或疗法的耐受力
·对病症过程的预期
·您的意见或偏好
你的孩子可能被转诊给泌尿科医生(擅长泌尿道和男性生殖道疾病和保健的医生)和/或肾病专科医生(擅长肾脏障碍或疾病的医生)进行评估。
中山大学附属第一医院小儿外科
孙俊杰医生
Department of Pediatric Surgery, the First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University
Dr. SUN Junjie