Dr.SUN|带着肾肿瘤出生的孩子,不仅要平安顺利,而且还要美美哒!

孙俊杰医生 发布于2020-08-08 16:52 阅读量6696

本文由孙俊杰原创


读书时,我信教材;

工作后,我信师傅;

再后来,我信指南;

而现在,

除了信教材、信师傅、信指南,

我还信命。


有的孩子是口中含着宝玉出生的,而有的孩子是带着肿瘤出生的。

这个叫“某某女”的Baby,在出生前的一个月,就被产前超声发现右肾有一个肿瘤。出生后超声检查再次确认了这个右肾肿瘤。

 

CT检查见下图。

上两图:肿瘤在右肾中下部(放大图,红色圈内)。

 

照例是要经过多学科实体瘤协作组会诊讨论。意见很统一,出生前发现的肾肿瘤基本上都是中胚叶肾瘤,CT上表现也符合此诊断,虽然心脏方面还有一点小问题,但目前情况尚可以承担手术。


在我见到的中胚叶肾瘤中,这个是最小的。对比一下在我朋友圈中曾发过的另外一个孩子,见下图:

上图:2018年7月我手术的另一例新生儿右肾巨大中胚叶肾瘤(细胞型)。


传统常规的小儿肾肿瘤切除,是要通过腹部一个大的横切口完成的。相比于上一例巨大肿瘤,这一例若进行开放手术切除几乎是没有难度的。


单看这一例CT表现,似乎还有保留上面一点肾的可能,但很快这个保肾的想法就被否认了,因为这不符合国际小儿肿瘤协会SIOP)的最新指南,指南是要求切除肾脏、输尿管及脂肪囊的。医学发展到今天,治疗已经不能是随心所欲的了。


循证、规范,是做医生的地板,而不是天花板

 

这个孩子的肾肿瘤不大,而且极大可能是良性,这为腹腔镜手术提供了可能。医学就是要在规范的基础上,努力做得更好。

 

一个16天的新生儿,腹部只有成人巴掌张开那么大。腹下手术对麻醉医生是一个考验,对外科医生来说,腹腔镜的难度就在于腹腔内操作空间狭小。幸运的是,腹腔镜手术平安完成了。

 

这个肾脏完整取出以后,我把它剖开一看,肿瘤已经占据了肾脏的绝大部分,保肾基本上不可能的。指南之所以成为指南,那是多少人经验的积累,是在帮医生避开前人踩过的坑。


上图:右肾已经对半剖开,白色部分是肿瘤。

 

术后由心细如丝的新生儿科医生继续管理,我每天去查房。手术后的第一天,腹腔引流管就变清了,第二天就基本上没有什么引流液了,于是拔除引流管和尿管。

 

后面恢复很顺利,病理也证实是中胚叶肾瘤(经典型),不需要化疗。

 

第六天特意拍了这张肚皮的照片,伤口已经完全愈合了。看到这几个小疤痕,谁能猜出她是一个做过肾肿瘤切除的孩子。


 

带着肾肿瘤出生的孩子,不仅要平安、顺利,而且还要美美哒

 

 科普时间:中胚叶肾瘤


先天性中胚叶肾瘤虽然很少见,但在生命头三个月诊断出的肾脏肿瘤中,却是以此为最常见的,中胚叶肾瘤占所有儿童肾脏肿瘤的3-5%。

 

先天性中胚叶肾瘤通常(76%的病例)表现为腹部肿块,其中16%的病例是被产前检查所发现。(注:随着产前检查的普及,相信越来越多的中胚叶肾瘤会在产前被发现。)另外84%的病例中的一半是在出生后1个月内通过超声或医生检查而发现。

 

男孩稍多于女孩。并发的表现还包括高血压(19%),羊水过多(15%),血尿(11%),高血钙症(4%),和血清肾素水平升高(1%)。绝大多数患者没有转移性病变,而仅表现为局部性病变。

 

先天性中胚叶肾瘤是起于肾脏间质的肿瘤,病理学上分为三种类型:

1)经典型,约39%。显示出交织的纺锤形平滑肌细胞,显示出低的有丝分裂活性,没有肿瘤包裹的迹象,并侵入正常的肾脏组织。

2)细胞型,约42%。显示密集的纤维肉瘤样细胞,有丝分裂的发生率高,正常肾脏组织的浸润少,并且出血和囊肿的部位多。

3)混合型,约19%。肿瘤不同区域呈经典型和细胞型相混合。

 

中胚叶肾瘤需要和肾母细胞瘤相鉴别。肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏肿瘤,约占肾肿瘤病例的85%。与中胚叶肾瘤不同,不足2%的肾母细胞瘤患者年龄会在3个月以下,大多数肾母细胞瘤出现在3岁以上。

 

中胚叶肾瘤的预后非常好,生存率在95%左右。肿瘤的复发率约为4%,主要是在手术区域,因肺或骨转移而复发的情况很罕见。这些复发病例经进一步治疗(化疗和手术)后,约60%会完全痊愈。切除患病的整个肾脏以及肾脏周围的脂肪囊,对于避免局部复发至关重要。通常,诊断时年龄大于3个月或具有细胞型成分或III期或肾门淋巴结受累的患者复发率偏高。在具有这些危险因素的患者中,仅建议对淋巴结受累的患者进一步治疗。


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我是孙医生,那个一直致力于把手术做到极致,一直致力于重建医患信任的Dr.SUN。

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