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CAH代表的是：Congenital Adrenal Hyperplasia，先天性肾上腺皮质增生症。这是一个发病率只有1/15000-1/20000的罕见病。对于绝大多数的人来说，对这三个字母都没有特别的感受，但是对这些家庭来说，却是深深懂得其中的含义。
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2018年的八月份，在我还没有正式在深圳市儿童医院开诊时，就有病友通过网络渠道给我留言：“孙医生，我们有一群的病友在等您。”
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这之后，更是一群接着一群全国各地的CAH病友，选择了深圳，选择了孙医生。这些孩子来自于：广东、四川、重庆、贵州、湖南、天津、河北、江西、广西、山西、福建、河南、浙江、云南、甘肃、山东、江苏、吉林、辽宁、黑龙江这20个省市。
在此，感谢各位病友的信任、诸多位小儿内分泌科大咖们的认可、以及几个热心群主的推荐，当然，还要感谢我的师傅。
2019年我主刀做了70台CAH外阴整形术。
不用怀疑，↑那个人就是我！
很多病友还在联系我手术，我就统一回答一下大家关注的问题吧。
1、如何联系？
深圳及周边地区的病友，可以通过“健康160”预约我每周三上午的门诊号直接来看。
路途遥远的病友，请通过“好大夫”联系我，请直接把相关资料拍照片（包括：住院小结、染色体、基因、外阴）发给我。我这边只接受已经过小儿内分泌科确诊后的病例，入院时请带关键资料的复印件来。
为方便外地病友，通过网络初步审核后，直接按预约好的入院时间来医院病房，入院前医生会再次核实体检，合适手术再办入院，不合适手术或者不需要手术的，取消入院或办出院。
顺便说一下，寒暑假是病房爆棚的时候，寒暑假的床位会尽量留给学生，低龄的CAH手术需要避开寒暑假时间。
2、手术年龄？
一个相对正常的外阴对性心理发育有很重要的作用。有人主张六个月以后，目前我个人的建议是一岁。
对于性心理的发育，还有太多未知的东西。目前还是建议家长从确诊的那一天起，就给孩子留长头发穿花衣服裙子，从外围环境上培养孩子性心理发育。
3、是不是所有的CAH女孩都要手术？
不是的，我有我自己把握的指征，需要看到孩子再定。请相信：越是负责任的医生，越是会更严格把握手术的指征。
4、女孩的户口本上是男性怎么办？
有一些女孩的男性化程度高，起初误按“男”上了户口。我的要求是必须先去当地派出所申请把户口性别改为“女”。如果不改性别，就做成女性，那涉及到“变性”，这就牵扯很多法律和伦理问题了。而事实上，CAH外阴整形根本就不是“变性”，而仅仅是对女性赋予了更多的女性外观，私密整形而已。户口本上还是写“男”的，我会拒绝手术。
5、手术后的外观和正常女孩有差别吗？
肯定有差别的。手术的终极目标就是尽量模拟正常的女性外阴，至少，要做出几个重要的结构：缩短的阴蒂、明显的小阴唇和可见的阴道口。
6、会保留阴蒂头吗？
是的，我不但会保留，而且是全保留。保留完整的阴蒂及其血管神经束可以最大限度地保留阴蒂的感觉，你懂的。我做这样的选择肯定是有我的道理的。
7、小阴唇会长吗？
刚刚手术后的小阴唇看起来会肿肿的，过几个月会消肿变小，以后在绝对值上也会长，但于整个外阴来说的相对值，长得并不突出。
8、会成形阴道吗？
这个要分情况了，阴道和尿道的融合程度高低决定了这个手术的难度。有些根本不用做，有些容易做，还有个别很高位的会困难到我手术中自己怀疑人生。总之，手术中我一定会尽力把阴道做到显露出来。
9、平时的激素控制水平影响手术吗？
最好是确诊并进行了一段时间的激素治疗后再手术。但平时的激素控制水平对手术的影响不大，因为手术期会临时给予一个相对大的“应激剂量”来保证手术期的安全。手术前一天需要和管床医生确定每天的药物剂量安排。
10、手术后注意什么？
手术后住院期间会有医护查房，发现异常现象，比如出血，会及时处理。术后卧床期间建议半流质饮食及水果。注意排便，不要污染进敷料内，如有排便困难，可用开塞露通便。手术后不需要拆线，一般术后七八天出院，伤口愈合需要大约两周，所以出院后仍然需要外阴的消毒，建议自备碘伏喷剂。就算有愈合不良的地方，也只能等其自己愈合，以后看如何弥补。
11、手术后需要镇痛吗？
建议镇痛，这个要您自己在签署麻醉同意书时主动向麻醉医生要求。
12、手术后需要复诊吗？
毕竟手术都是有风险的，遇到问题及时发现及时处理。出院后常见的问题有：感染、血肿、裂开、不愈合、阴唇粘连等，方便的话，最好手术后一个月来复诊一次。外地病友最好通过好大夫和我保持联系。
青春期来临的年龄，大概12.13岁，也需要复诊一次，主要是了解一下阴道口的显露情况和阴道的发育情况。
手术只是处理外阴结构问题，而相关的内分泌治疗是要持续终生的，由小儿内分泌和成人内分泌医生随访并调整用药。
13、什么情况下需要二次手术？
根据青春期复诊的结果来决定是否进行第二次手术。二次手术大概有以下可能：阴道口成形、阴道成形、阴唇不对称的整形，以及指导孩子做阴道扩张。青春期开始后，是需要考虑以后生活需要了。青春期前的孩子不建议做阴道扩张，因为会给孩子留下一个充满痛苦的童年。小儿外科可以负责到十八岁之前。
14、对于手术后发现阴蒂丢失或者阴蒂无感觉的病例有无补救的办法？
很遗憾，没有。
15、其他地方做的第一次手术，青春期可以找你复查吗？
当然可以。
16、最终孩子的心理上对性别的认同情况怎样？
绝大多数（95%以上）术后对女性性别是认可的，但也确实有CAH女孩成年后不认同女性性别的现象。同意手术，就要承担这个风险。到目前为止，儿童时期的心理评估依然是一个难题。道理很简单，连外生殖器完全正常的人也可能会有性心理的问题，更何况这些孩子。
17、男孩CAH需要注意什么？
需要注意睾丸肾上腺残基瘤。超声检查可以发现和随访。通常激素可以抑制残基瘤生长，对于激素治疗反应不佳的可能需要手术剔除肿瘤。手术本身也会对睾丸造成伤害，但又不得不做。
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我是孙医生，那个一直致力于把手术做到极致，一直致力于重建医患信任的Dr.SUN。
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