
两岁的多的小男孩,本来早已经活动自如了,某天突然被发现走路不稳,很快就不会走路了,没过几天站都站不住了,病情进展很快,没过两个星期,连坐也坐不稳了。
你真的不是喝醉了吗?
这样的症状,肯定是神经系统出了问题,神经内科把孩子收入院。磁共振检查脊髓时,细心的影像科医生却突然发现孩子的腹膜后有一个肿瘤。
对于小儿实体瘤,我们有强大的多学科团队。从神经内科到肿瘤内科再到泌尿外科,一路都是衔接紧密,超声科、放射科、病理科和手术麻醉科纷纷伸出援手。
究竟是一个神经系统的疾病和一个不相关的腹膜后肿瘤,还是一个腹膜后肿瘤引起的一个神经系统表现?另外孩子的嗜酸性粒细胞偏高,广州圆线虫抗体阳性,寄生虫这个又怎么办?二元论、一元论,还是二次元,哪个更有可能?经过多学科讨论,更倾向于是腹膜后肿瘤伴随了一个神经系统副肿瘤综合征。
副肿瘤综合征是个什么东东?百度百科上是这么说的:“副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状,而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects),如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。”
医学的东西读起来就是这么枯燥,简单理解,就是肿瘤分泌了某些东西,引起神经系统受到伤害。副肿瘤综合征的机理并不清楚。那切除了肿瘤,神经系统的表现是不是就会好转呢?教科书上说,还真不一定,因为神经系统的损害未必能恢复。
总之,肿瘤要先切除掉。但这是一个艰巨的任务,还是看看CT片吧(下三图)。
肿瘤虽然只有5cm,但是位置很刁钻,周围都是大血管,前面是胰头和十二指肠。
手术是虎口拔牙,周围大血管哪个都不好惹,胰头那里又异常紧密。能安安全全下台,既是家属的期盼,更是外科医生的心愿。
上图:切下来的肿瘤,非常完整
病理确定是神经母细胞瘤,旁边两颗淋巴结已有转移灶。神经母细胞瘤是小儿外科臭名昭著的一个恶性肿瘤。起病隐匿,总体效果相对较差。塞翁失马,若非副肿瘤综合征,还真不好说这个孩子的肿瘤要等到什么才能被发现。
这个孩子术后出现了乳糜漏,但比预想的情况要好的是,乳糜漏不严重,而且没几天很快就自愈了。
卸下了肿瘤,但孩子还是连坐着都摇摇晃晃的。神经系统症状能否好转,仍然是个未知数。
经过肿瘤内科和神经内科的治疗,孩子渐渐改善,一个多月后已经可以走路了,也复查了CT,肿瘤切除得非常干净。这是多学科协作治疗的又一个典范。
奔跑吧,少年!
家长和医生虽在一条壕沟里,但很难在同一个频道上。自始至终,我听到的都是各种抱怨。当被理解是一种奢望的时候,只能坚守自己的良心。
我是孙医生,那个一直致力于把手术做到极致,一直致力于重建医患信任的Dr.SUN。