小晨（化名） 男性 18岁
主诉：发作性意识丧失伴肢体抽搐13年
现病史：患者13年前（4岁）无明显诱因出现第1次发作，临床表现为双手紧握上举伴僵硬，双下肢蹬蹋，身体左右扭动，憋气，面部发红，呼之不应，持续数十秒缓解，数十次/日，清醒睡眠中均有。家属诉发现此种发作前偶有愣神，表现为写字、吃饭时动作停止，数秒钟缓解，无摸索、咂嘴等动作。后于广州儿童医院就诊，诊断“癫痫”，予卡马西平（100 mg bid）口服，患者发作明显减少，最长1年无发作。后再次出现发作（发作前1月跌倒撞到左额，无意识丧失及骨折），形式同前，数十次/日，予卡马西平加量（100mg tid）后发作减少至每日数次，后继续内科调药治疗，先后加用妥泰（无效，后停用）、开浦兰（剂量及效果不详，已停用）、硝西泮（无效，1周后停用）、德巴金（500mg bid）、拉莫三嗪（50mg bid），未完全控制发作，发作程度较前减轻。1年前卡马西平剂量调至早300mg晚400mg，拉莫三嗪加量至100mg bid后患者诉清醒时的先兆感觉明显减少，目前患者用药为卡马西平早300mg晚400mg+拉莫三嗪100mg bid+德巴金500mg bid，发作形式及频率同前。目前主要两种发作形式：1）睡眠中（99%）发作为双上肢舞动，双下肢蹬蹋，呈恐惧逃跑状，多数发作期间意识清醒，诉发作时感觉自己站在一旁看到地上有一人在来回滚动，无恐惧害怕的感觉，可听见周围人说话，有时可对答，持续十余秒缓解，发作后无明显不适，发作前无明显先兆，1-2次/天。2）清醒时（1%）表现为从背后向上的一种触电感觉，数十秒后出现双下肢缓慢无力发软，下蹲，双上肢可自由活动，期间意识清醒，可正常对答，持续十余秒完全缓解，有时仅有背部向胸前的一种感觉，无双下肢发软的情况，在空旷的广场及高处易出现上述感觉，1-2次/月。
既往史：出生正常，发病前生长发育可。2岁时跌倒撞至左额，无出血及意识丧失。否认热性惊厥史。
神经系统查体：高级皮层功能粗侧正常。颅神经查体未见异常，视野粗测正常。四肢肌张力正常、肌力5级，腱反射对称引出，指鼻、轮替、跟膝经试验动作稳准，双侧触觉、针刺觉对称，两点辨别觉、图形觉正常
辅助检查结果：
视频脑电图提示1）间期可见双侧旁中线区域类周期样的尖波、多尖波，L>R; 2)发作期脑电图可见双侧旁中线区域尖波节律起源/双侧旁中线区域压低（C3压低最为明显）。
颅脑MRI：阴性
PET：左侧额背外侧、岛叶较对侧代谢减低，双顶代谢减低。
诊断：
1. 定位诊断： 过度运动、意识保留，夜间丛集发作，定位于额叶。
2. 定性诊断：癫痫， 局灶性复杂运动性发作伴知觉保留
诊断依据：青年期急性起病，慢性病程，反复发作性，刻板且重复出现，持续时间短暂，曾服用抗癫痫药物有效控制发作，脑电图提示双侧旁中线区（L>R)起源，发作间期双侧旁中线区（L>R）癫痫样异常放电，故癫痫诊断明确。既往已规律服用两种以上抗癫痫药物，发作仍控制不佳，考虑诊断为药物难治性癫痫。
具体分析：
致痫灶分析和假设：1、根据发作症状学，睡眠中多发，半自然、半整合性行为，发作期症状序列： chapeau征（提示ACC常见），恐惧/惊恐表情（提示ACC、岛叶岛盖），有时眼球活动（额眼区等眼区），轴性为主的过度运动（HM-type II）（dACC/MCC)，之后躯干抬离床面/坐起，出现激惹、踢打行为（HM-type I，提示向前额、前岛、眶额传导），但是其中混杂右下肢运动抑制，右侧面部的运动减少（左侧面部挤眼、撇嘴）（可能左侧岛叶、盖部受累），意识保留提示岛叶、扣带回多见；2、神经影像学PET提示左侧额背外侧、岛叶较对侧代谢减低，双顶代谢减低；3、视频脑电图：1）多次发作，睡眠中出现，双侧旁中线区域尖波节律起源（L>R）/双侧旁中线区域压低（C3压低最为明显），提示左侧、侧裂上，旁中线区域，间期可见双侧旁中线区域类周期样的尖波、多尖波，L>R。综上所述：左侧额叶内侧面后部、dACC/MCC以及与其紧密连接的额叶外侧面（结构起源可能，向岛叶及盖部传导，需要鉴别岛叶岛盖（脑电图间期异常不太支持）。
临床措施：
根据一期术前评估结果，制定SEEG放置方案，主要覆盖SEEG电极需覆盖左侧额叶内侧面、dACC/MCC扣带回、额叶背外侧低代谢区、岛叶及盖部。
在II期术前评估过程中，SEEG脑电图结果示aB9-13，OF8-14>X7-12>dA9-14类周期尖波、多棘波+快节律，发作期SEEG脑电图示发作起源于左侧额中回aB9-13>OF8-14，迅速波及X7-12 ,dA9-14。
根据II期评估结果，设计手术切除计划：患者行SEEG电极引导下左额中回致痫灶切除术，切除范围如图：
治疗结果：
术后病理FCD IIa，术后至今1年3个月无发作，术后复查EEG未见癫痫样异常放电。
