平滑肌肉瘤属于一种罕见的软组织肉瘤，而原发性血管性平滑肌肉瘤属于平滑肌肉瘤中的一个罕见亚组，以下腔静脉中最为常见。原发性下腔静脉平滑肌肉瘤恶性程度高，手术切除是其目前主流的治疗办法。下腔静脉壁受肉瘤累及范围是决定手术切除范围的重要因素，当累及范围小时，下腔静脉壁部分切除术及管壁修补术即可完成治疗。当累及范围较大时，则需要在切除肉瘤后进行管腔重建。目前对于重建管腔材料的优劣尚无定论，本研究旨在弥补这一研究领域的空白。

——摘自文章章节

【Ref：Nooromid M, De Martino R, Squizzato F, et al; Vascular Low Frequency Disease Consortium. Surgical resection and graft replacement for primary inferior vena cava leiomyosarcoma: a multicenter experience. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2021 Jul 14:S2213-333X(21)00320-6. Doi: 10.1016/j.jvsv.2021.06.021. Epub ahead of print.】

研究目的

手术切除为原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的最佳治疗手段，但针对手术入路和静脉重建方法目前尚无共识。本多中心研究由血管罕见疾病联盟发起，旨在探究原发性下腔静脉平滑肌肉瘤手术切除后管腔重建的有效办法。

研究方法

本研究纳入了2007至2017年间，因原发性下腔静脉平滑肌肉瘤接受手术切除和管腔重建的患者，并对其基本信息、围术期细节和术后结局进行了分析。

研究结果

本研究合计纳入92名患者（60名女性，32名男性），平均年龄60.1岁（范围：30-88岁），其中22%的患者为转移性疾病。肿瘤的位置分布如下：53%（n=49）在肾静脉以下；57%（n=52）在肾静脉与肝静脉之间；14%（n=13）在肝静脉以上。管腔重建的材料选择包括：环状聚四氟乙烯（PTFE）（n=80）、非环状PTFE（n=1）、涤纶（n=1）、自体静脉（n=1）、牛心包（n=4）、低温储存组织（n=5）。R0期切除率为79%（n=73）。住院死亡率为2%，中位住院时间8天。采用PTFE材料重建的管腔1年和5年通畅率分别为97%和92%，采用非PTFE材料重建的管腔1年和5年通畅率均为73%。总体1年、3年和5年生存率分别为94%、86%和65%。

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表1.术前基本信息。

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表2.手术细节。

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表3.术后结果。

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图1.下腔静脉中肿瘤分布位置。

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图2.Kaplan-Meier图：5年通畅率和5年生存率。

研究结论

本多中心研究表明在符合适应证的患者中，手术彻底切除原发性下腔静脉平滑肌肉瘤后，围手术期死亡率低，长期通畅率良好。环状PTFE移植物是管腔重建最常用的移植物，长期通畅率良好。

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编译：上海长海医院 李晓晔博士

编辑：血管资讯 Oliver