炎性肌病(idiopathic inflammatorv myopathies，IIM)是一组横纹肌的非化脓性炎症性肌病，它是以对称性肢带肌、颈肌及吞咽肌无力为特征，常可导致多脏器受累，如肺脏、心脏、胃肠道等受累，并可发生全身症状如发热、乏力、消瘦等。

IIM不是均一性疾病，而是含有多种亚型，包括PM、DM、包涵体肌炎、坏死性肌炎、结缔组织病相关性肌炎及与其他因素(如感染、药物、内分泌代谢性疾病及恶性肿瘤等)相关的肌炎。在临床上，以PM和DM最为多见，而在DM中，除了典型的DM外，无肌病性皮肌炎(ADM)是其常见的临床亚型。

IIM除了肌肉和／或皮肤表现外，还可发生其他脏器受累，其中以肺脏受累最常见。IIM肺脏受累后可表现为间质性肺病(ILD)、呼吸肌无力、误吸、感染和药源性肺疾病。而其中又以ILD最常见，文献报道，其发生率约为19.9％～78％，而且合并ILD的患者死亡率高达50％以上，是IlM患者的主要死亡原因之一。但是IIM发生ILD的临床病理学特征及预后的差异与IIM的临床亚型和肌炎特异性自身抗体的不同密切相关，尤其是ADM并发ILD时，常常表现为快速进展性ILD(RP-ILD)，且对激素及免疫抑制剂治疗反应差。有文献报道，在ADM-ILD中，RP-ILD在亚洲人群的发生率远远比欧洲和美国人群高川。虽然IIM-ILD的发病率及病死率很高，但临床上在早期往往容易漏诊，因此，提高临床医生对该病的认识是重要的，且早期诊断和早期干预，可显著改善患者的存活率。

IIM-ILD治疗的一线药物仍是糖皮质激素，对于ARS阳性的ILD患者单用激素就有较好的治疗反应，但在激素减量的过程中，病情容易复发，可联合使用免疫抑制剂。对于抗MDA-5抗体阳性的DM或者抗CADM-140抗体阳性的ADM患者，RP-ILD的发病率高，尤其是同时有血清铁蛋白升高者，血清铁蛋白水平≥1600 ng／ml时更要关注，一定要给予强化治疗，在早期就积极给予糖皮质激素甚至是丙种球蛋白冲击治疗，并在激素治疗的基础上给予环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂(环孢素或他克莫司)、硫唑嘌呤或霉酚酸酯治疗。

IIM-ILD的预后与IIM-ILD的亚型、ILD的病程、ILD的病理学类型及ILD对治疗的反应密切相关，IIM患者为男性、具有丰富的临床表现、ADM-ILD、心脏受累、血白蛋白下降是IIM-ILD的预后不良因素。另外，预测ILD病情恶化的因素包括老年患者、有ILD的临床症状、肺功能提示肺活量降低、一氧化碳弥散能力下降、肺脏HRCll或肺脏组织病理学检查证实为UIP、DAD、UP及对糖皮质激素治疗反应差。