4 岁儿童生后至今反复腹胀、腹痛，原因居然是它？-健康160

4 岁儿童生后至今反复腹胀、腹痛，原因居然是它？

储冬冬医生  发布于2023-10-24 20:11 阅读量788

深圳市儿童医院福田院区

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病史回顾

小豪是一个 4 岁 8 月男孩，个子长得比同龄人要小，也不太爱运动，平时不太爱吃饭，吃多一点就觉得饱，吃多一点还偶尔会有恶心或者呕吐，大便倒还正常，基本一天一次。

所以他平时并不开心，曾多次因为肚子胀到诊所及医院就诊，查了腹部 B 超和腹部 X 片都提示肠道积气，甚至做了腹部 CT 也未发现明显异常，考虑胃肠功能紊乱。

服用了很多调节肠道的益生菌、促胃肠动力药和中成药等，效果依然不明显，家里人也没有类似的家族病史啊！所以爸爸妈妈也因此愁白了头。

本次起病

这不，小豪今天又出现腹胀了，肚子涨得像个球一样，还会恶心，胃口也不好，还伴有腹痛，以脐周为主，呈阵发性，无发热，无咳嗽，无气喘发绀，无呕吐，无抽搐。

在家自行予「开塞露」通便后腹胀缓解不明显，遂来我院急诊就诊，急诊医生给小豪查了腹部立位片提示大肠明显积气，考虑肠梗阻，和小豪妈妈沟通后收住我科治疗。小豪起病以来，精神、睡眠、胃纳都不好，大便未排。

入院后给小豪做了详细的体格查体，小豪的生命体征是平稳的，精神一般，精神疲，心肺体查未见异常，腹胀明显，脐周压痛，无反跳痛，肝脾不大，全腹未及包块，肠鸣音活跃，病理征未引出。

入院后处理

看到小豪那么痛苦，于是先给小豪灌肠处理，小豪没有排便，但排出了很多气，肚子也消了一些。

入院后给小豪完善了血常规、生化、肝功、心酶、大小便常规等指标，均未发现异常，给小豪查了肝胆胰脾和肠道 B 超，也提示是肠道积气，那么小豪究竟是什么原因引起的肠道梗阻呢？

病情分析

我们分析了小豪肠梗阻的原因，依据病因，可将肠梗阻分为 ① 机械性肠梗阻、② 动力性（麻痹性）肠梗阻、③ 血运性肠梗阻、④ 不明原因的肠假性梗阻 4 类。

机械性肠梗阻的病因又可归纳为 ① 肠壁因素（肿瘤、炎性肠病、憩室和放射性肠损伤引起的肠管狭窄）、② 肠腔外因素（肠粘连、疝和肿瘤）、③ 肠腔内病变（异物或粪石等）3 类。

依据梗阻程度和梗阻部位，肠梗阻可分为完全性和不完全性肠梗阻、高位和低位肠梗阻。

不明原因的肠假性梗阻是一类慢性疾病，表现为反复发作的、以腹胀为主的肠梗阻症状，可伴有腹部绞痛、呕吐、腹泻等表现，而高质量的病史采集和体格检查，仍是肠梗阻规范化诊疗的重要环节。

小豪已经反复腹胀有 4 年余了，间断性发作，也无神经系统改变，也不支持中枢或脊髓神经系统异常所致，主要还是考虑肠道所致。

无明显腹痛，肠鸣音活跃，查了腹部 CT 及腹部立位片提示下腹部梗阻，腹腔没有积液，查电解质未见异常，所以不支持动力性及血运性肠梗阻所致，高度怀疑不明原因的肠假性梗阻。

明确诊断

完善肠镜和肠道钡餐检查，肠镜直视下未见明显异常，而钡灌肠大肠造影提示：直肠肠管变细，相应肠腔狭窄，狭窄段近侧结肠明显扩张，以乙状结肠显著，并相应结肠袋消失。

灌肠后拔管排出造影剂后行腹部正位片，可见痉挛段肠管管壁欠规则，长度约 15 mm。

排除造影剂后的腹部正位片

钡灌肠大肠造影（下消化道）提示：考虑先天性巨结肠，肠道病理检查直肠病变肠管肌间神经丛中节细胞缺如，可见波浪状「粗大神经丛」，结果呼之欲出，困扰小豪的腹胀原因竟然是先天性巨结肠。

治疗

请小儿外科会诊后，小豪也转到了小儿外科进一步手术治疗。

知识回顾

概述

先天性巨结肠是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为 1/5000，男性发病率是女性的 4 倍。

病理改变

先天性巨结肠的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增粗、数目增多。

分型

根据无神经节细胞肠段的范围，先天性巨结肠的临床分型包括：

① 短段型：指狭窄段位于直肠中、远段；

② 常见型：又称普通型，指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端；

③ 长段型：指狭窄段自肛门延至降结肠甚至横结肠；

④ 全结肠型：指狭窄段波及升结肠及距回盲部 30 cm 以内的回肠；

⑤ 全肠型：指狭窄段波及全部结肠及距回盲部 30 cm 以上小肠，甚至累及十二指肠。

小豪的钡灌肠大肠造影结果提示狭窄段位于直肠上段近乙状结肠处，符合常见型表现。

临床表现

先天性巨结肠最常见的症状有新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。

大部分儿童在新生儿就发现胎便排出延迟、腹胀、呕吐及喂养困难等表现，少许先天性巨结肠患儿出生后胎便排出正常，在婴幼儿通过母乳喂养也可维持较好的排便，但在添加辅食后逐渐表现为严重的顽固性便秘。

还有患儿出现小肠结肠炎表现，包括腹胀、发热和腹泻、呕吐、血便等，小豪能自行排便也是先天性巨结肠少数人群之一。

治疗

手术治疗为主，手术方式主要包括回肠直肠直接吻合（如 Soave 术）或有神经节肠段-无神经节肠段侧侧吻合（如 Duhamel 术、Martin 术）等，没有哪一种手术方式表现出特别的优势。

✩ 本文仅供医疗卫生等专业人士参考

策划：张洁；排版：大酱

题图：站酷海洛

投稿：zhangjie4@dxy.cn

参考资料（上下滑动查看）：

[1] 朱天琦. 先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识 [J]. 中华小儿外科杂志,2017,(第 11 期)：805-815.

[2] 黄圆媛, 任红霞. 先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的研究进展 [J]. 中华小儿外科杂志,2023,(第 1 期)：83-87.
[3] 朱天琦. 先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识 [J]. 中华小儿外科杂志,2017,(第 11 期)：805-815.
[4] 中华医学会肠外肠内营养学分会, 中国国际医疗保健促进交流会外科康复促进学分会. 小肠梗阻的诊断与治疗中国专家共识（2023 版）[J]. 中华胃肠外科杂志,2023,(第 5 期)：401-409.