蒋先生今年33岁，风华正茂的年纪，有一天来门诊，说医生我看手机的时候总会出现头晕有，伴颈后部疼痛、恶心，休息后疼痛好转，可是症状总是反反复复近1个月了，现在头痛的影响了正常生活，不得不来医院就诊，最后查出是这个不常见的原因引起了头痛，硬脑膜多了一层“帽子”。
图1：2023-06-23可见头CT未见明显异常
图2治疗前2023-07--08头MRI增强可见明显的小脑幕硬脑膜弥漫性强化
肥厚性硬脑膜炎(Hypertropic cranial pachymeningitis，HCP)是以颅内硬脑膜弥漫性或局限性肥厚为特征的慢性无菌性炎性疾病，也可以累及邻近的软脑膜。按病因可分为特发性和继发性两大类，大多数为特发性，常无明显原因；少数为继发性，常继发于感染性疾病，由硬脑膜直接受感染或邻近感染累及硬脑膜所致（如各种中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等），可能的病因还包括类风湿性关节炎、梅毒、韦格纳肉芽肿、结核病、结节病和恶性肿瘤等。IgG4相关肥厚性硬脑膜炎（IgG4-RHP）在特发性肥厚性厚脑膜炎（IHP）病例中占很高比例。
HCP好发于中老年人，男女发病无明显差异，文献报道HCP好发于小脑幕及大脑镰、内侧和基底额叶、额叶和颞叶凸面及颅底。常有严重头痛、多组脑神经损害、癫痫发作等临床表现。
MRI增强冠状位上纤维化增厚的大脑镰和小脑幕硬脑膜弥漫性强化，呈双轨道样，形似夜间灯光下的法国埃菲尔铁塔，称“夜间埃菲尔铁塔征”
蒋先生在我科治疗进行了腰椎穿刺、完善血清IGg4、寡克隆、病原学检查等检查影像学等检查明确此病，通过治疗后大剂量冲击治疗后缓慢减量，蒋先生的症状已基本得到缓解，3个月后头MRI复查较前明显好转。
图3 治疗后2023-10-03日复查头MRI可见小脑幕硬脑膜强化明显好转
肥厚性硬脑膜炎以免疫治疗为主，皮质类固醇是首选，通常主张大剂量冲击治疗后缓慢减量。皮质类固醇治疗虽然有效，但易复发，且容易形成依赖，大剂量冲击治疗后辅以长时间的免疫调节剂治疗，则可取得满意的临床及影像学效果。免疫抑制剂可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺以及甲氨蝶呤等。据文献报道复发高峰期为1.3年，但也有报道个别病例未经任何治疗随访8年无复发者。对于硬脑膜或脊髓压迫症状较重者可采用手术解除压迫。
