一、疾病简介：

   发育性髋关节发育不良(DDH)是儿童的常见疾患之一，包括髋臼发育不良、 髋关节半脱位、髋关节脱位。1992 年北美骨科年会将先天性髋脱位(Congenital Dislocation of the Hip-CDH)更名为发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip-DDH)，更准确的表明该病的特点。一方面，出生时发现的 DDH 轻微改变可能在生后的几周内逐步变为正常;另一方面，出生时“正常”的髋关节也可能逐 渐发展成异常的髋关节。

二、病因：

    发育性髋关节发育不良的具体病因不明，但其发生有其先内在因素和外在因素。内在因素：关节韧带松弛是发病的重要原因，因此女性的发病是男性的5-9倍；其他因素可能包括基因缺陷(家族倾向性)，原发髋关节发育不良等。 外在因素包括：臀位产，第一胎，羊水过少，大体重儿，过期产。其中最重要的危险因素是有DDH家族史和臀位产。另外，如果患儿存在斜颈、足部畸形，DDH发生的可能性增加。

三、症状：

   小于 3 个月的新生儿及婴儿

    Ortolani 试验：婴儿平卧，检查者的食指和中指置于股骨大转子外侧，拇指置于大腿内侧。屈髋90度，旋转中立位。将髋关节轻柔的外展，同时食指和中指轻柔地推动大转子向上方抬起，如果感受到复位弹响，即为阳性。髋关节过于松弛，此体征不明显。

    Barlow 试验(应力/脱位试验)：患儿平卧，屈髋90度，腿逐渐内收，同时通过拇指在大腿内侧施加向后和向外的应力，如果感受到股骨头从髋臼后缘弹出 的弹响，并在放松应力下迅速复位，即为阳性，说明髋关节不稳定。超过10周的幼儿很少能再引出。

   Ortolani 和 Barlow 试验应在患儿安静放松时轻柔操作，尤其 Barlow 试验 不可反复检查。

大于3个月的婴幼儿

皮纹不对称：俯卧位，伸膝，检查大腿和臀纹的对称性。皮纹不对称并不作为 DDH 的诊断之一，但用于和其他阳性体征一同评估。

髋关节外展受限：检查时屈膝屈髋各90度，内收和外展髋关节，检查其活动度及对称性，正常外展可至 60-80度，若同健侧对比，外展受限超过20度为阳性。同时可有内收肌紧张。

    双下肢不等长：平卧位，骨盆摆正，伸膝伸髋检查;或屈膝屈髋检查，称 Galeazzi 征或 Allis 征。适合于单侧脱位的患儿。

能行走的大龄儿童

    出现跛行(单侧髋关节脱位)或者摇摆步态(双侧髋关节脱位)，患侧下肢单独负重站立时，骨盆向健侧倾斜，即川德伦堡（Trendelenburg）征阳性。

四、检查：

超声检查：出生后至6个月婴儿行髋关节超声检查，无创、安全、费用较低、可动态观察。

放射学检查：大于6个月婴幼儿行髋关节X线检查：可以观察髋臼发育情况，观察股骨头的发育和变形。测量髋臼指数、Shenton线、中心边缘角（C.E角）

图示：1岁8个月，女性患儿，拍片提示左侧髋关节脱位

其他：CT和MRI检查

五、诊断与鉴别：

根据婴幼儿双下肢不等长，髋关节外展受限，皮纹不对称，年长儿无痛性跛行或鸭步，X线摄片可确定脱位程度。

鉴别诊断  先天性髋内翻；病理性髋脱位；多关节挛缩合并髋关节脱位；其他麻痹性髋关节脱位；外伤性髋脱位。

六、     治疗：

    治疗具有挑战性，方法因年龄、脱位程度和髋关节发育缺陷程度而异。及早诊断和整复并保持复位状态，能给股骨头及髋臼的发育提供最佳的环境和时机。治疗本病的目的是：及早整复脱位，防止股骨头骨骺发生缺血性坏死，矫正残留的发育不良。

    出生到6个月：Pevlik吊带或用各种支具。

    年龄6～18个月：复位后蛙式石膏固定，需6-9个月时间。

    18个月到3岁，常需要切开复位、Salter骨盆截骨术。切开复位指征：闭合复位治疗失败，持续半脱位，软组织阻挡，不稳定复位。

     4-7岁，一般需松解内收肌、髂腰肌后，行髋关节切开复位，同时行骨盆截骨改善髋臼覆盖，有时需要行股骨旋转截骨以纠正前倾角。

     大于8岁，患儿不可能恢复正常的髋关节功能,手术只能改善步态,减轻症状,如Shanz截骨。

七、并发症：

     股骨头缺血性坏死，可由于闭合复位石膏固定于过度外展位对软骨及骨的机械性压迫，或切开复位的创伤导致。骨折，闭合或切开复位时可因暴力而引起股骨头骨骺分离，股骨颈或粗隆下骨折。术后再脱位；髋关节运动受限或强直。  

八、预防筛查：

      婴幼儿进行临床查体DDH筛查，包括出生时新生儿医生或护理工作者对新生儿的临床查体(Ortolani 和 Barlow 检查)，以及生后(生后42天、4-6个月)妇幼保健医生的婴幼儿的健康筛查(外展受限、皮纹不对称和双下肢不等长)。对于合并如下高危因素的婴幼儿：臀位产、阳性家族史和存在髋关节不稳定者，行超声检查。

参考文献

1、  Surgery Avisory Statement. Ameri-can Academy of Orthopaedic Surgeons. CDH should be DDH. Park Ridge, IL. AAOS,1991.


2、  实用小儿骨科学 第3版，主编 潘少川  人民卫生出版社

3、  Campbell’s Operative Orth0paedics ,11/E S.Terry Canale,James H. Beaty  Elsevier Pte Ltd.

4、  Tachdjian’s pediatric orthopaedics : from the Texas Scottish Rite Hospital for Children  John A. Herring.—Fifth edition.