
胆管细胞癌(CCA)是一种异质性强的恶性肿瘤,其发生位置遍布于毛细胆管到胆总管,可起源于胆道系统的任何部位。
根据解剖部位,胆管癌可分为肝内胆管癌(iCCA)、肝门部胆管癌(pCCA)、远端胆管癌(dCCA)。
其中pCCA和dCCA也可统称为“肝外CCA(eCCA)”,具体解剖学位置如下图:
iCCA是一种主要位于肝内二级及以上胆管上皮来源的恶性肿瘤,pCCA起源于右肝管和/或左肝管和/或其汇合部位,dCCA常指胆总管癌。
大体上,CCA有三种主要的生长模式:实体肿块型、胆管周围浸润型和胆管内生长型;肿块型CCA是肝实质内的肿块性病变;胆管周围浸润性iCCA生长于导管壁内,沿壁纵向分布;胆管内生长型CCA是一种息肉状或乳头状的瘤体。
CCA是第二常见的原发性肝脏恶性肿瘤,占原发性肝脏肿瘤的15%,和消化系统肿瘤的3%。第一常见的原发性肝脏恶性肿瘤为肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)。
早期CCA通常无症状,得到诊断时,疾病往往已经处于晚期,这大幅度地影响了治疗选择,导致预后不佳。
在过去的几十年中,尽管人们对CCA的了解更进了一步,诊断标准得到了完善,相关治疗药物也取得了不少进展,但与之相对,患者的预后并未得到显著改善,5年生存率(7-20%)和手术切除后的肿瘤复发率仍令人沮丧。
一、CCA的重要危险因素
1、已确定的危险因素:
胆管-胰管汇合异常
胆管囊肿/残余胆管囊肿
复发性化脓性胆管炎
肝胆管结石
胆肠吻合术后的胆管炎症
华支睾吸虫(肝吸虫)感染
原发性硬化性胆管炎
病毒性肝炎
2、可能的危险因素:
HIV感染
环境或职业毒素暴露
糖尿病
lgG4型胆管炎
3、胆管癌癌前病变
胆管上皮内瘤变
导管内乳头状肿瘤
胆管微小错构瘤
二、胆管癌的主要治疗方法
一经诊断后,医生便会为确诊胆管癌的病人选择最适切的治疗方式,详情如下:
外科手术:这是理论上最根治性、最优先选取的治疗方式,如患者的肝功能、肿瘤大小与位置等适合,把肿瘤及附近变坏的组织直接切除。不过,由于肝内胆管癌病症隐蔽,患者通常到了较晚期才确诊,切除肿瘤效用有限;对肝门型胆管癌而言,虽然黄疸病症显著,但由于肝门或总胆管附近有大量血管及神经,要在该处施手术变得异常艰巨。
化学治疗:此方法常用于较晚期、肿瘤不能切除的胆管癌病人,以缓减病症及尽可能缩小肿瘤,延长他们的生命。化学治疗本身会引起副作用,但近年新一化的化学药,包括Gemcitabine及Oxaliplatin,副作用较传统化学药已大幅减少。
放射治疗:如患者的肿瘤体积仍然细小,但未能靠外科手术切除,则可采用放射治疗,以高能量射线穿透身体,或在体内肿瘤附近置入放射性物料,从而破坏或歼灭癌细胞。
光动力疗法:医生将光敏化学物质注入病人的静脉,以化学反应杀死快速生长的癌细胞。然而,这种方式通常只具缓解作用,病人还需要其他治疗方法配合。
胆汁引流:这种方式可绕过外科手术,将胆汁重新引导到癌肿周边,或在体内放置支架,以撑开被肿瘤阻塞的胆管,通常用来抒缓胆管癌病征。
肝脏移植:这适用于肝门型胆管癌,把捐赠者的肝脏转移到胆管癌患者身上,但此方法并非完全杜绝胆管癌,癌症仍有机会复发。
手术完成后,医生会要求继续跟进情况,患者应参与医生为你安排的所有诊治,确保康复状况良好,或尽早发现任何可能引发的并发症。如有需要,医生甚至会为患者照X光或进行其他测试,了解癌肿复发的机率。