患者，男性，52 岁，主诉胸闷伴气促半月，加重 2 天于 2019-05-10 入院。
现病史：
入院前半月受凉后出现胸闷，伴气促，伴咳嗽，咳黄粘痰。就诊当地卫生院，诊疗不详，症状无明显好转。入院前 2 天胸闷气促加重，端坐呼吸，夜间不能平卧入睡。
就诊我院急诊科，完善相关检查如下：
白细胞计数：7.3*10^9/L，中性分叶核 55%，血小板计数 114*10^9/L。
肌钙蛋白I：<0.01microg/L, BNP 9170ng/L。
心电图：频速型心房颤动，心室率 150~167 次/分。
胸部 CT 提示：1、双肺散在炎症，部分为慢性炎症，双侧少量胸腔积液；2、心脏术后，心脏增大，心包少量积液。
心脏彩超：1、左房、左室扩大，二尖瓣反流++++；2、右房扩大，三尖瓣反流+++；3、估测肺动脉收缩压 60mmHg; 4、左室室壁运动普遍减弱，左室收缩舒张功能降低（EF 值 31%）。
急诊抢救室于呋塞米利尿、左西孟旦强心、胺碘酮微量泵入控制心室率。共在急诊室 12 小时，胺碘酮共使用 1200mg。随后收入我科。
既往史：
1. 癫痫病史 10 年，长期服用卡马西平 0.2g tid，德巴金 0.5g bid，近年约每 4 月发作 1 次。
2. 2017 年 6 月因「心悸 2 月余」就诊我院门诊，查心电图提示「心房纤颤」 心室率 108 次／分。
心脏彩超提示（EF 值 48.0%）：1、左房扩大，二尖瓣反流+；2、右房扩大，三尖瓣反流+；3、室壁整体运动欠协调，左室收缩、舒张功能减退。
经食管超声心动图：左心房及左心耳内未见明显异常团块状回声。
左心耳大小（0° 宽 1.67cm X 深 3.59cm）
（45° 宽 2.10cm X 深 3.76cm ）
（90° 宽 2.30cm X 深 2.74cm ）
（135° 宽 2.29cm X 深 2.78cm ）
CDFI：房间隔水平未见明显异常。
于 2017 年 7 月 5 日全麻下行经皮左心耳封堵术。
出院后口服：拜瑞妥 15mg qd， 倍他乐克 47.5mg qd，连续服用半年后停用。
2017 年 9 月 21 日复查心脏彩超（EF 值 57%）：1、左房扩大，二尖瓣反流+；2、右房扩大，三尖瓣反流+；3、室壁整体运动欠协调，左室舒张功能减退；4、左心耳封堵器位置正常。
2018 年 4 月 17 日复查心电图：1、快心室率型心房颤动，心室率 107 次／分；2、ST 段压低 T 波低平(II、III、AVF、V4-V9)。
复查心脏彩超：1、左房扩大伴二尖瓣反流+；2、右房扩大伴三尖瓣反流+；3、左室舒张功能减退。
除上述检查外平素未监测心率，也无特殊不适，除服用抗癫痫药物外未服用其他药物。
入院后查体：
T 36.2℃，P 102次/分，R 32次/分，BP 95/66mmHg。颈静脉稍充盈，双肺可闻及散在啰音，心界扩大，心率 140 次/分，律绝对不齐，第一心音强弱不等，双下肢无浮肿。
入院后辅助检查：
cTnI：0.05ng/ml；BNP：6409ng/ml；血气分析正常；白细胞计数:12.3*10^9 中性分叶核 75%；降钙素原 0.38 ng/ml；甲状腺六项 s-TSH 8.77mIU／L，余检查正常；谷丙转氨酶 101U/L 谷氨酰转移酶 152U/L，谷草转氨酶 56U/L；肌酐 83mmol/l；凝血酶原时间 17.7s、INR 1.57、活化部分凝血活酶时间 28.6s、凝血酶时间 16s、纤维蛋白（原）降解产物 11.5ug/ml、D-二聚体 4.04mg/L;
心电图：1、心房颤动（心室率 145 次／分）；2、ST-T 段改变。
静息心肌灌注显像：左室腔明显扩大，左室壁厚薄不均，多发斑片状显像剂分布稀疏、减低、扩张型心肌病待排除，左室壁运动普遍减弱，收缩舒张功能减低，EF 19%。
心脏增强 MRI：1、左心扩张伴收缩、舒张功能减低，左室射血分数减低，EF 25%，符合心衰改变，扩张型心肌病待排除，建议复查；2、二尖瓣、三尖瓣轻-中度反流。
肺动脉 CTA：1、右肺上叶后段动脉少许充盈缺损，考虑为血栓形成可能，建议治疗后复查；2、双肺轻度肺气肿，双肺少许慢性炎症；3、左心房、心室增大，左心耳封堵术后改变，左心耳见造影剂进入，请结合临床。
冠状动脉造影：1、冠脉发育及分布呈右优势型；2、前降支未见明显狭窄，左主干发育粗长，第一对角支开口狭窄 40%，回旋支近段狭窄 30~40，其余部分分支未见明显狭窄；3、右冠脉开口发育向下，右冠脉中段狭窄 20%，其余部分及分支未见明显狭窄。
双下肢动静脉彩超：1、双下肢动脉内膜增厚；2、双下肢深浅静脉未见明显异常。
腹部彩超：肝胆胰脾双肾未见明显异常。
主要诊断：
1、心律失常性心肌病 急性心力衰竭 心功能 IV 级持续性频速型心房颤动 左心耳封堵术后；2、冠状动脉粥样硬化 ；3、右上肺栓塞 ；4、肺部感染；5、肺动脉高压（中度）；6、肝功能异常；7、癫痫。
治疗经过
抗感染，利尿，抗癫痫，抗凝，保肝，胺碘酮控制心室率等治疗。
入院后第二天气促稍缓解，BNP 降至 3000pg/ml，但是出现转氨酶明显上升，ALT 1063 U/L，AST 695 U/L。
在心衰控制基础上肝功能异常，考虑药物性肝损害。由于患者心室率较快，胺碘酮用量较大，每天大于 1500mg，总量用了 5400mg，考虑胺碘酮引起的可能性大，故停用，改用去乙酰毛花苷、地高辛，以及逐渐加量地尔硫卓和倍他乐克控制心室率。停用胺碘酮后，肝功能逐渐正常。
治疗一周后复查心脏彩超（EF 值 30%）：1、室壁运动普遍减弱，左室射血分数减低；2、左房、左室扩大，二尖瓣反流++；3、右房、右室扩大伴三尖瓣反流+；4、主动脉反流+；5、左室舒张功能减退。（检查时患者房颤律，结果请结合临床）。
24 小时动态心电图：1、心房颤动，平均心室率 96 次/分，最慢心室率 69 次/分，最快心室率 153 次/分，未见大于 2.0 秒长 RR 间期；2、V1-V3 导联 R 波递增不良；3、ST 段压低，T 波双向、倒置表现在 II、III、AVF、V-V6 导联。
治疗十八天后患者无胸闷、气促，心室率波动于 60~85 次/分，血压波动 88-116/48-93 mmHg。病情稳定后出院。
出院前复查：肌钙蛋白 I 0.01ng/ml；BNP 943.6Pg/ml；白细胞计数 4.5*10^9／L 中性分叶核 47.7%；总胆红素 5.10umol/l，谷丙转氨酶 33U/L，谷草转氨酶 20U/L，谷氨酰转移酶182U/L；D-二聚体 1.59mg/L。
心电图：1、心房颤动（心室率 68 次/分）；2、ST 段压低，T 波倒置（V4-V6）。
讨论分析
心律失常性心肌病又称心动过速性心肌病。是因快速心律失常引起的一种少见的、可逆性的，以左室扩大和射血分数显著降低的心力衰竭为主要临床表现的心肌病。
临床实践中并没有确切的诊断指标，目前多数是依靠患者的临床资料，病史情况，病历资料等进行回顾性分析判断。通常患者在发生心动过速前心功能是正常的，发病时以心动过速和心脏扩大为表现。大部分患者在控制心室率后心功能可以改善。
诊断需与特发性扩张型心肌病进行鉴别，两者在临床表现和病理检查中十分相近，只是前者有明确的心动过速的病因。
该病例中患者 52 岁男性，2 年前发作房颤，初发时左房已扩大较明显，且在癫痫持续状态，当时没有行房颤的射频消融手术，而是选择了左心房封堵术，术后拜瑞妥 15mg qd 及倍他乐克 47.5mg qd 仅服用半年后停药。此后多次复查心电图，心室率均在 108 次／分，长期心室率均较快，也比较耐受，这次因肺部感染急性发病住院。
该患者虽然已经安装了封堵器，对左房血栓可以起到封堵作用，但对于右心房或其他部位血栓却无作用，疾病过程中并发了肺栓塞。由于感染和肺栓塞，使患者原本 108 次／分的心室率加快至 150~167 次／分，增加心肌耗氧量，加重心肌缺血，诱发急性心衰发作。
该患者正是由于快心室率导致短期内出现心室明显扩大，EF 下降，入院后予倍他乐克、地尔硫卓、地高辛等控制心室率治疗后，患者心衰症状明显改善，BNP 明显下降，故支持心律失常型心肌病诊断。
对于该患者的治疗，主要是控制心室率，抗心衰治疗。目前主要药物包括倍他乐克 95mg bid，地高辛 0.125mg qd，地尔硫卓 90mg qd 控制心室率，心室率波动于 60~85 次/分。进一步治疗则可考虑器械应用。若患者心室率控制不佳，可采用捣毁房室结并起搏器植入术。
另外患者心室率控制平稳心功能得到改善后，有可能出现左心房的缩小，到时可以考虑行房颤射频消融手术，彻底根治该病。
知识扩展
心律失常性心肌病指的是长期的心动过速导致的心脏扩大、心力衰竭等一系列临床综合表现的病症。如果能够对患者的心率进行有效控制，心脏功能可以实现不同程度的恢复。
2006 年美国心脏病协会将由于持续性快速心律失常导致的心肌病归类为原发性心肌病中的获得性心肌病。2008 年欧洲心脏病协会对心肌病的定义和分类中，明确使用「快速心律失常性心肌病」这一名词，并将其归类为非家族性心肌病。2018 年中华医学会心血管分会发布《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》中也将快速心律失常性心肌病归类为获得性性心肌病。
根据患者有无基础心脏病，心律失常型心肌病又可分为纯心动过速性心肌病和不纯性心动过速性心肌病。但无论哪一种，其发生高度依赖于心室率，心室率越快，心律失常性心肌病出现越早。心肌病出现的时间可有较大差异，心动过速后几周至 20 年不等；快速心律失常控制或终止后心脏形态和功能恢复程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢复。
心律失常性心肌病的发病机制目前尚不清楚，临床上有以下几种假说：
（1）快速心律失常持续发作可导致心肌能量耗竭，心肌高能磷酸盐耗竭，能量储备耗竭；
（2）持续心动过速可导致每克心肌组织血流量下降，心内膜与心外膜血流比值下降，心肌血流储备下降；
（3）心肌收缩储备能力下降，包括心肌对各种正性肌力作用的因素和对容量负荷反映能力下降，对心脏交感神经反应能力下降；
（4）心肌细胞和细胞外基质重构，细胞凋亡增加。
在治疗上关键是控制快速型心律失常，恢复心脏功能，纠正心脏扩大。治疗的越及时，患者恢复的可能性就越大。可以采用药物治疗和导管消融。
抗心律失常药物主要用于治疗的初期，或者用于不能或不愿射频消融的患者控制心室率。尤其在部分房颤患者，可以有效转复房颤并维持窦性心律。
导管消融则是治愈这一心肌病的最理想办法，因为大部分导致心肌病的快速心律失常是可以通过射频消融得到根治或改善的，其成功率多在 95% 以上。
对于房颤，仅靠药物控制心室率预防将来可能发生的严重事件是远远不够的。房颤的导管消融也在更多的开展，虽目前成功率尚不理想，但其前景值得期待。对于难以控制的室上性快速性心律失常，还可以考虑进行房室结导管消融联合起搏器植入治疗，这样可以获得彻底的心室率控制，进而可以有效治疗这些难治性心律失常性心肌病。
