一、什么是狭颅症？

狭颅症又称颅缝早闭或颅狭窄畸形，是由于在生长发育过程中一条或多条颅缝过早闭合或骨化，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。新生儿发生率为1/2500，多见于男孩，发病率男：女为2：1。

二、狭颅症发病原因？

早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了阐述，认为本病是一种先天性发育畸形，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关，但到目前为止，本病的病因仍不明确，尚无圆满的解释。

三、狭颅症有哪些表现？

1．头颅畸形

因颅缝过早闭合的不同而异：矢状缝过早闭合，形成舟状头或长头畸形；所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；单侧冠状缝或人字缝过早闭合，形成斜头畸形。 

2．脑功能障碍和颅内压增高

患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力增高等神经症状，并有头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。

3．眼部症状和其他

由于眼眶变浅，可引起突眼和分离性斜视等。常合并身体其它部位畸形，如并指(趾)、唇裂、面骨畸形及脊柱裂等。

四、家长如何确定孩子是否有狭颅症？

①是否存在头颅畸形：如舟状头畸形、斜头畸形、尖头或称塔头畸形等。②眼部症状：眼眶变浅、突眼等。③出现脑发育受限及继发颅内压增高征象。表现有智能低下，精神活动异常，癫痫发作，头痛、呕吐等。④是否合并身体其它部位畸形，如并指/趾、唇裂、面骨畸形、先天性心脏病等。⑤对于可疑病例，应及时就诊行头颅X片或头颅CT检查以明确诊断。

五、孕妇生活中该怎么预防保健胎儿狭颅症？     

本病无有效的预防措施，早发现早诊断是预防的关键。

六、狭颅症如何治疗？

狭颅症影响患儿的脑部发育，一经确诊，手术是治疗的唯一途径，婴幼儿大脑发育迅速，2岁已达成人的70%-80%，6岁已达到90%，故2岁以前手术最为恰当。

七、狭颅症患儿预后如何？

不同类型的头颅畸形，其预后不一。经手术治疗，其头颅畸形可得到不同程度的矫正。在1岁内施行手术者智能发育预后良好；手术较迟者也能有明显改善。