干货丨鲜红斑痣的常见问题!

程捉月医生 发布于2022-02-08 15:59 阅读量1660

本文由程捉月原创

鲜红斑痣与动静脉畸形的区别:

  

答:鲜红斑痣属于皮肤微静脉血管畸形,临床好发于头、面、颈部,皮损呈鲜红、紫红斑片,随年龄增长,皮损表面可出现结节,触之易出血。


本病多只累及皮肤,当合并其他综合征(如Sturge-Weber综合征)时可出现颅内血管畸形病变,可出现癫痫、惊厥及智力发育迟缓等表现。

  

动静脉畸形 


一种高流量的先天性血管畸形,由扩张的动脉和静脉组成,异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。


头颈部相对好发,其次为四肢、躯干和内脏。病灶表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动或振颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血,严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。


本病发生于大脑时,脑血管发育障碍,长期可出现神经系统相关症状,包括颅内出血、癫痫、头痛和神经功能缺陷等。

  

鲜红斑痣相关的综合征

  

答:与鲜红斑痣相关常见的综合征包括Sturge-Weber综合征和Klippel-Trénaunay综合征。另外也有非常罕见的综合征,比如Beckwith-Widemann综合征和色素血管性斑痣性错构瘤病综合征等。

  

Sturge-Weber综合征(S-W综合征):又称皮肤-眼-神经系统综合征。患者多在出生时面部即有鲜红斑痣,且多发生在三叉神经分布区域,面积大小不一,形状不规则,可合并有软脑膜和/或眼脉络膜毛细血管瘤。


临床症状多样,有的除面部鲜红斑痣外无其它不适;有的并发白内障、青光眼、甚致失明;脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。此综合征目前无治疗法,多为对症治疗。

  

Klippel-Trénaunay综合征(K-T综合征):


国内亦称骨肥大性静脉曲张血管瘤综合征。该合征的特点是在局限或弥漫性毛细血管畸形(鲜红斑痣)的基础上合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨肥厚(过度生长)。


临床多为三联征表现:鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长。


通常鲜红斑痣是早出现的症状,组织增生多见于下肢,也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官,有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。


骨肥大多于出生后几年内出现,青春期尤其明显,表现为患侧肢体增粗和增长。长期发病可并发皮肤出血、溃烂和感染等。

  

Beckwith-Widemann综合征:临床主要表现为面部鲜红斑痣、舌肥大、脐突出及内脏过度发育,此综合征中的1/3-1/2的患者因胰岛细胞发育过度而致严重低血糖。


疾病长期发展可并发感染、大出血、毁容、残疾及相应器官功能障碍,甚至危及生命。

  

色素血管性斑痣性错构瘤病综合征:是一种以血管畸形和色素痣为主要特征的综合征。其主要特征是皮肤血管瘤伴黑素细胞痣或表皮痣。皮肤血管瘤表现为广泛的鲜红斑痣,黑素细胞痣可表现为持久非常规部位的蒙古斑或斑痣。

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