1．变态反应

（1）Ⅰ型变态反应：致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者与肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面的受体相结合，当致敏原再次人侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发细胞内一系列酶反应，释放组胺等过敏介质。此外，致敏原与IgE结合后，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。

（2）Ⅲ型变态反应：致敏原刺激浆细胞产生IgG（也可产生IgA和IgM），后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原抗体复合物，能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺，复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上，激活补体，并吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。

2．免疫因素　多年的研究发现，过敏性紫癜的发生与IgA介导的免疫反应有关，诸多免疫因素与其发生发展息息相关。

（1）辅助性T细胞Th1和Th2失衡：Th是CD4+T淋巴缃胞一个亚群，对机体特异性免疫和非特异性免疫有极其重要的调节作用。研究结果显示，过敏性紫癜患儿急性期体内存在Th1/Th2的失衡，主要为Th2的优势活化。Th2优势活化其分泌的细胞因子IL-4、IL-6增多，IL-4可诱导免疫球蛋白合成分泌IgE，并能使B细胞在增生过程中强烈地表达，促使B细胞大量合成，分泌特异性IgE抗体，产生循环免疫复合物沉积于血管壁，引起炎症反应。IL-6亦能活化B细胞，产生大量的IgE和IgA，形成循环免疫复合物引起炎症反应；而Th1减少，其分泌的细胞因子IL-2水平明显降低，IL-2水平的降低，使CTL和NK细胞等的免疫功能降低，从而对外来抗原的清除能力明显下降而出现异常的免疫应答，引起免疫损伤。

（2）自身抗体

1）抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）：是针对多形核白细胞胞质颗粒蛋白酶产生的一类自身免疫性抗体，ANCA及其靶抗原参与了相关血管炎的发病，ANCA可诱导黏附分子的表达，使中性粒细胞与内皮紧密接触，介导血管内皮损伤，引起血管炎症反应。研究认为，IgA-ANCA可作为HSP诊断指标。ANCA的定性检测可帮助诊断HSP是否伴有肾脏受累。

2）抗内皮细胞抗体（AECA）：AECA可黏附于内皮细胞，通过MEK/ERK途径促进内皮细胞分泌IL-8，而IL-8可引起中性粒细胞、T细胞在受累组织内浸润积聚，增加中性粒细胞与内皮细胞黏附，释放活性产物，引起炎症反应。有报道过敏性紫癜患者急性期血清IgA-AECA水平明显升高，提示AECA与其发生有关。

（3）黏附分子：研究认为黏附分子对启动和增强血管的病理免疫反应及随后的组织损伤起了关键件作用，是一种系统性的血管炎。而血管炎时白细胞要黏附和穿越血管内皮细胞，需要依靠黏附分子，因而过敏性紫癜的发生可能与黏附分子存在着关联。

（4）细胞因子：研究发现，多种炎性细胞因子如IL-1、IL-4、IL-2、IL-6、IL-8、TNF-α等在过敏性紫癜急性期表达增强，参与免疫反应，与过敏性紫癜的发病密切相关。血管内皮在炎症因子、黏附分子、趋化因子共同作用下，进一步加重血管炎症的损伤，导致过敏性紫癜发生和发展。

（5）与过敏性紫癜肾损害进展有关的因素

1）血管内皮素与氧化亚氮：近年研究发现，血管内皮素-1（ET-1）与氧化亚氮（NO）在过敏性紫癜，尤其是紫癜肾中起了重要作用。有报道显示，过敏性紫癜患儿ET-1与NO急性期明湿增高，且紫癜肾患儿组尤为显著。可能是过敏性紫癜患儿存在严重的免疫功能紊乱，多种细胞因子大量释放，引起ET-1、NO生成释放增加，加重了炎症反应，进一步引起了肾脏损害。

2）嗜酸性粒细胞：嗜酸性粒细胞（EOS）是参与Ⅰ型变态反应的熏要炎性细胞，过敏性紫癜患者由于细胞和体液免疫功能紊乱，多种细胞因子水平普遍升高，从而造成了有利于EOS激活的微环境，EOS被广泛激活，释放炎性介质，参与了过敏性紫癜的发病过程。

3．凝血机制　近年的研究表明，凝血机制在过敏性紫癜及紫癜肾的发生、发展中起重要作用，引起了广大学者的关注。大最文献报道，本病会出现血液高凝状态，凝血和纤溶因子异常表达导致的高凝状态参与紫癜肾的发生与发展。

王文亮，男，医学博士，主任医师/教授。

擅长疾病

中医药防治小儿神经系统疾病，擅长诊治抽动障碍、注意力缺陷多动障碍、孤独症谱系障碍、情绪障碍、智力低下、睡眠障碍等发育行为疾病疾病。

作者简介：

主要教育和工作经历

200309—200606 河南中医药大学儿科硕士研究生，硕士学位

201309—201606 上海中医药大学儿科博士研究生，博士学位

201607—现 在  深圳市儿童医院中医科副主任/主任医师

201903—201908上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心抽动专病进修学习。

社会兼职

1中华中医药学会中医儿科流派传承创新共同体委员；

2中国中医药研究促进会中医儿科医师合作共同体委员；

3中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会委员；

4中国生命关怀协会精神医学专业委员会常务副秘书长；

5中国民族医药学会儿科分会理事；

6中国康复医学会孤独症专业委员会委员；

7中华医学会发育行为学组华南协作组委员

8广东省中西医结合学会治未病专业委员会委员；

9广东省抽动障碍协作组深圳市协作组委员；

10深圳市中医药学会第六届理事会理事；

11深圳市中医药学会中医儿科专业委员会常务委员；

12深圳市中西医结合学会儿科专业委员会常务委员；

13深圳中西医结合学会儿科专委会抽动多动学组副组长；

14深圳市妇女儿童发展基金会心理健康专项专家顾问。

论著专著：

主持医学课题2项,参与医学课题3项；主编医学著作3部，参编2部；发表医学论文29篇，获实用新型专利2项。参与学术会议多次，全面了解本专业国内外传统医学和现代医学发展中的新理论新技术新方法，并能将最新科技成果应用于临床与教学实践。