
一、定义
过敏性紫癜是儿童时期最常见的以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床以血小板不减少性皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿为特征。本病多发生于学龄前及学龄期儿童,男多于女,一年四季均可发病,以春秋季发病较多,近年发病率有增高趋势。中医属于“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜风”等范畴。
二、病因病机病理
1、中医:小儿气血未充卫外不固,感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气血亏虚。感时邪而发病,邪热入血,迫血妄行,血不循经,热盛伤络是其主要病机。早期多为风热伤络,血热妄行;病久由实转虚,或素体亏虚为主者,则多见虚证,或虚实并见。
2、西医:本病的发生可能与感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、花粉、昆虫及预防接种、寒冷等因素有关。本病的发病有家族、种族倾向,表明可能与遗传有关。广泛的全身性小血管炎,以毛细血管为主,亦可波及小静脉和小动脉。皮肤、胃肠道、关节周围、肾脏最常受累,偶亦累及身体其他部位。
三、主要临床表现
一般急性起病,大多以皮肤紫癜为首发症状。部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现,起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
1. 皮肤症状 反复出现皮肤紫癜为本病特征。皮疹多见于四肢、臀部,尤以下肢伸侧及膝、踝关节附近最多,呈对称分布,分批出现。皮疹大小、形态不一,初起呈红色斑丘疹,渐成为出血性,高出皮面,压之不褪色,数日后转为紫色,继而呈棕褐色而消退。有时可融合或中心呈出血性坏死。一般4~6周后皮疹消退,部分病例间隔数周、数月后又复发。除紫癜性皮疹外,部分病例常同时合并荨麻疹及头顶、手背或足背出现血管神经性水肿。
2. 胃肠道症状 约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下部,有压痛但很少有反跳痛,可伴呕吐。部分病例出现轻重不等的便血,少数患者可并发肠套叠、肠梗阻甚至肠穿孔。
3. 关节症状 约1/3病例可出现膝、踝等大关节肿痛,活动受限,常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。
4. 肾脏症状 约30%~60%患儿出现肾脏损害的临床表现。多在皮疹出现后2~4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。症状轻重不一,多数患儿出现血尿和蛋白尿,少数重症患儿伴浮肿及高血压,为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。肾脏病变轻重与预后关系密切,多数病儿肾脏病变能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,偶有发生急性肾功能衰竭,甚可并发尿毒症。
5. 其他表现 中枢神经系统病变是本病潜在的危险之一,偶可发生颅内出血、惊厥、昏迷、失语等。
(待续)