中国吉兰‐巴雷综合征GBS诊治指南

焦睿医生 发布于2024-11-27 18:05 阅读量492

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1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴 索 性 神 经 病(AMAN)是 GBS 中最为常见的两个亚型。较少见的亚型包括急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller‐Fisher 综合征(MFS)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等。

2.AIDP 临床表现要点为急性起病,相对对称的四肢无力、脑神经受累,伴或不伴有感觉异常。

3.AIDP发病前数周内常有前驱因素。发病前4周内常见有上呼吸道感染和腹泻,或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,移植等。

4.AIDP病程通常在2周内达高峰,一般不超过4周。

5.AIDP弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重者有呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。可伴有感觉异常和自主神经功能障碍。

6.AIDP脑脊液检测显示蛋白‐细胞分离现象可支持 AIDP 的诊断,并有助于排除感染等其他疾病。

7.AIDP电生理检查证实运动神经传导远端潜伏期延长、传导速度减慢、F 波异常、传导阻滞、异常波形离散等多发性脱髓鞘性周围神经病,对于AIDP的诊断具有重要的支持价值。

8.AIDP当存在不典型的临床表现或辅助检查结果时,应重视鉴别诊断。

9.AMAN临床表现为急性起病、相对对称的四肢无力、脑神经受累,腱反射减低或消失,无感觉神经受累。

10.AMAN发病前数周内常有前驱因素。多有腹泻和上呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染多见。

11.AMAN病情在 2 周左右达高峰,一般不超过 4 周。

12.AMAN脑脊液出现蛋白细胞分离现象可支持诊断,并有助于排除其他疾病。

13.AMAN电生理表现有两种类型:一种为轴索变性,一种为可逆性传导阻滞。运动神经传导速度通常正常。

14.AMAN血清和脑脊液抗GM1或GD1a抗体阳性有助于诊断。

15.AMSAN 通常起病急,病情重,临床表现可类似AIDP,但电生理提示为轴索变性。

16.对于急性起病的眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低或消失,需要考虑MFS。

17.MFS脑脊液可有蛋白细胞分离现象。

18.MFS常伴血清和脑脊液GQ1b抗体阳性。

19.MFS电生理检查常无特殊发现。

20.对于急性发生的体位性低血压、心律失常、胃肠道麻痹或尿、便潴留等表现,应考虑急性泛自主神经病的可能性,并注意与其他疾病鉴别。

21.急性感觉神经病为急性起病的感觉性周围神经病,脑脊液检查可见蛋白细胞分离现象,肌电图检查可见感觉神经传导速度减慢等脱髓鞘改变。

22.应密切监测GBS患者的呼吸功能,加强呼吸道管理,必要时及时给予呼吸机支持。

23.应重视吞咽功能的变化,密切监测和评估,保证营养,并防止误吸。

24.在自主神经损伤明显的患者,应重视心律失常和血压的变化,尽早给予必要的监测和处理。

25.应重视GBS患者的综合治疗,包括心理干预。

26.对于发病2周以内,病情较重或有明显加重趋势的 GBS 患者,应尽快给予 IVIG 或血浆交换治疗。

27.对于病程2周以上,或症状轻微的患者,可根据个体情况判断是否采用免疫治疗。

28.对于 IVIG 治疗后病情仍进展或出现症状波动的患者,可根据个体情况,选择是否再次进行IVIG治疗。

29.糖皮质激素治疗GBS缺乏循证证据支持,对于病情较重的患者,是否有必要给予,可根据情况个体化判断。

30.尽早开展康复治疗。

31.可给予B族维生素治疗

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