2024 肾上腺肿瘤诊疗中国指南

                      嗜铬细胞瘤及副神经节瘤PPGL（Pheochromocytoma and paraganglioma）

      儿茶酚胺增多症（hypercatecholeminemia）包括嗜铬细胞瘤，神经节瘤，肾上腺髓质增生，共同特点分泌过多肾上腺素，去甲肾上腺素及多巴胺。

      嗜铬细胞瘤（pheochromacytoma），副神经节瘤（paraganglioma）均为神经内分泌肿瘤。副神经节瘤有交感神经来源，从颅底到盆腔，胸腹盆，脊柱旁交感神经节，可分泌儿茶酚胺功能。副交感神经来源的副神经节瘤，头颈部，罕见有分泌过量儿茶酚胺。转移性PPGL：在没有嗜铬组织的区域出现转移灶，如肝，肺，骨，淋巴结，脑，或其他软组织。

一．流行病学及病因

1. 流行病：少见病，女性稍高，48-55岁。20%有胚系突变，40%有体系突变。欧洲NF-1，SDHx，中国HRAS，FGFR1，RET。HIFɑ2（HIFɑ2---VEGF，P21，GLUT1），激酶型（MAPK，PI3K相关基因NF-1，RET，H-RAS，FGFR，MAX，TMEM127）。

二：诊断

1. 临床表现：头痛，心悸，多汗三联征占50%，高血压最常见临床症状，占80-90%，持续性（25-40%）或阵发性高血压（50-60%）。另有10-20%血压正常。直立性低血压。

2. 其他症状：心血管系统：心肌肥厚，心率失常，心肌缺血。消化系统，高血压发作时恶心，呕吐。泌尿系统，蛋白尿，肾功能受损。膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时高血压发作。神经系统，精神紧张，烦躁，焦虑，直立时晕厥。血液系统，红细胞增多，白细胞增多，凝血改变。代谢系统，血糖升高。糖尿病。基础代谢率增高，怕热，多汗，体重减轻。皮肤苍白。腹部肿块，按压出现高血压。

3. SDHx基因突变的常染色体显性遗传，还可出现胃肠道间质瘤，垂体瘤，肾透明细胞癌。

4. VHL综合征。

5. 多发分泌腺瘤病2型（MEN2），RET原癌基因突变，有PPGL及甲状腺髓样癌，甲状腺功能亢进。PPGL在MEN2中多为双侧，良性。

6. 神经纤维瘤样病，NF-1基因突变。

三．实验室检查

     定性诊断，首选血、尿的甲氧基肾上腺素，甲氧基去甲肾上腺素，准确率高。血浆游离MNs，敏感性97-99%，阴性几乎可以排除PPGL。尿MNs特异性98%。血尿中MNs超过正常4倍，可100%诊断PPGL。

     血浆及尿中肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺增多。尿中VMA增多VMA特异性95%。

      MNs是诊断PPGL最准确的检查，但也有7-12%嗜铬细胞瘤MNs正常。（肿瘤体积小，中心坏死。有典型临床症状，要注意嗜铬细胞瘤的可能性）

四．影像学诊断

1. 腹部，盆腔CT，MRI。首选CT做定位诊断。PPGL的CT表现：1）圆形，椭圆形，梨形肿块，边界清晰。2）大多数3-5cm肿块，少数超过10cm。3）肿块密度不均，低等混杂密度为主，少数伴出血，钙化。肿块明显增强，边缘强化更明显。实质部分除坏死，囊变之外部分亦增强。

        密度不均和显著强化是PPGL特征。MRI肿瘤血供丰富，明显强化。

2. 间碘苄胍，碘131。

五．病理：

PHEO，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肾上腺内副神经节瘤。PGL，神经节瘤：交感神经副神经节瘤，从颅底到盆腔广泛分布，胸腹盆，脊柱旁。副交感神经节瘤：头颈部。

嗜铬细胞瘤，通常边界线清楚，无包膜，肿瘤直径3-5cm。GATA3，CgA，Syn，INSM1，S-100，SOX10阳性。Ki67<10%。SDHB基因突变有高转移特性。

嗜铬细胞瘤TNM分期

T1肾上腺内肿瘤，无肾上腺外浸润，直径<5cm。

T2 肾上腺内肿瘤，无肾上腺外浸润，直径>5cm。

T3任何大小肿瘤，浸润周围组织（肝，胰，脾，肾）。

N1区域淋巴结转移。M1有远处转移。

六．治疗

1. 术前准备：

1）ɑ受体阻滞剂应用。对无明显血压升高，或缺乏典型症状的PPGL患者仍然推荐术前行儿茶酚胺的阻断治疗。未常规给以ɑ受体阻滞剂以前，嗜铬细胞瘤手术死亡率24-50%。

ɑ受体阻滞剂，酚卞明，长效，选择性（当阵发性高血压得到控制，血压正常或略低，出现直立性低血压，或鼻塞。服用含盐溶液，可预防直立性低血压，有助于扩容）。

2）钙离子阻滞剂：单用ɑ受体阻滞剂效果不好，需联合钙离子阻滞剂以较少酚卞明用量。ɑ受体阻滞剂不能耐受，副作用大。血压正常或略升高，替代ɑ受体阻滞剂，以免引起低血压。

3）控制心率失常，在ɑ受体阻滞剂应用2-3天后用，使心率控制在90次/分以下。美托洛尔，阿替洛尔。

4）高血压危象：静脉泵入硝普钠，酚妥拉明，尼卡地平

5）术前一般准备2-4周，阵发性高血压发作频繁，需4-6周。a.血压稳定在120/80，心率80-90。b.阵发性高血压发作频率减少，无心悸，多汗，有轻度鼻塞。c.体重增加，红细胞比容<45%，四肢末端温暖，甲床红润。d.糖代谢及其他高代谢异常得到改善。

2. 手术治疗

1）腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术，是PHEO推荐首选的手术方式。

2)开放手术，适用于大体积肿瘤，>6cm，转移性肿瘤，肾上腺外副神经节瘤，有侵袭性PPGL。

3)推荐尽可能保留肾上腺。特别是双侧，遗传性，残留肾上腺复发率低，10-17%。

3.术后处理：术后高血压，低血压，低血糖最为常见。ICU监护。

4.转移性PPGL，骨转移生存较长，肝，肺转移生存期短，<5年。SDHB基因突变易转移。淋巴结，骨，肝，肺转移。

主动监测，无明显症状，低到中等肿瘤负荷，无局部压迫症状。生长抑素受体类似物，奥曲肽，兰瑞肽。姑息性手术治疗。放射性核素治疗。碘131间碘苄胍。化疗，肿瘤进展快，高肿瘤负荷，症状明显，推荐CVD方案（环磷酰胺，长春新碱，达卡巴嗪）。放疗+骨水泥+双磷酸盐，地诺单抗。

七．预后

术后24h血压不稳定，低血糖，可危及生命。监护ICU。高血压一般在术后数天到2月恢复正常。

八．随访

PPGL复发率在13.3%。中位复发时间术后6年。所有PPGL均有复发和转移的可能性。随访，临床症状，查体，血压。生化指标，血尿MNs。血尿CA。CT，MRI影像。术后2-6周查生化指标，术后3月查影像。术后随访10年，每年查一次生化指标及影像。高危群体（遗传学PPGL，年轻，SDHB基因突变，巨大肿瘤，PGL）需终生随访。无功能PPGL，可考虑2-3年随访一次。

      推荐PPGL患者终生随访。

                                       皮质醇增多症

      皮质醇增多症Hypercortisolism，由于肾上腺分泌过多的皮质醇引起一系列代谢紊乱的症状及体征，满月脸，向心性肥胖，皮肤紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松，即库欣综合征Cushing’s syndrome。

      由垂体分泌过多的ACTH，称为库欣氏病。轻度自主皮质醇分泌（亚临床型皮质醇症），不具备分泌过多皮质醇的典型表现，但肥胖，高血压，2型糖尿病常发生。

      异位ACTH综合征，指垂体及肾上腺外的恶性肿瘤，具有分泌ACTH活性的物质，小细胞肺癌占50%，胰岛10%，胸腺瘤10%，甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，成神经细胞瘤，黑色素瘤。肺腺癌，鳞癌，肝癌。

一．流行病，病因及病理

1. 流行病，在2型糖尿病的肥胖，高血压的患者中占2-5%，20-40高发年龄，女性多。

       ACTH依赖型，垂体或垂体以外肿瘤分泌过多的ACTH，刺激肾上腺增生并分泌过多的皮质醇。（70%是垂体瘤，10-15%是垂体以外的肿瘤分泌ACTH）。ACTH依赖型占库欣综合征的80-85%。

      ACTH非依赖型，肾上腺皮质肿瘤或增生，自主分泌过多皮质醇。（60%是肾上腺皮质腺瘤，40%肾上腺皮质癌）。

     肾上腺皮质瘤，一般直径2-4cm，切面金黄色，圆形或椭圆形。有完整包膜，质地均匀，很少有出血，坏死。一般单发。10%的肿块是双侧性，腺瘤周围肾上腺，或对侧肾上腺成萎缩状态。腺瘤有束状带细胞组成。

      肾上腺皮质癌，肿瘤直径>6cm，形状不规则，没有完整包膜，切面粉红色，常有出血，坏死。肾上腺皮质癌可早期出现肺（71%），淋巴结（68%），肝42%，骨（26%）等转移。肿瘤周边及对侧肾上腺处于萎缩状态。

      ACTH非依赖性肾上腺大结节增生，双侧肾上腺大小不等结节，结节直径>4cm，结节切面金黄色，无色素沉着，由透明细胞及致密细胞组成，为良性病变。

      上述共同病理生理结果：肾上腺分泌过多皮质醇，脂肪代谢和分布异常，蛋白质合成代谢下降，分解代谢增加。负氮平衡。糖异生增加，糖摄取及利用下降。电解质异常。

二．诊断

1. 定性诊断：典型的临床表现，向心性肥胖，皮肤紫纹，痤疮，皮肤薄。满月脸，水牛背，皮肤紫纹，向心性肥胖最为经典。高血压，糖尿病常见。月经异常，烦躁，抑郁。骨质疏松，性欲减退，ED，睾酮水平下降。50%伴有尿石病。儿童Cushing syndrome，全身性肥胖，生长发育迟缓，多数为恶性。

2. 内分泌检查：皮质醇节律。地塞米松抑制试验，深夜唾液皮质醇检查，最为敏感。尿游离皮质醇，2次检查。深夜血或唾液皮质醇，2次。过夜地塞米松抑制试验。

3. 诊断标准：1）典型的临床表现，24-UFC（尿游离皮质醇>正常5倍），可确诊。2）深夜唾液皮质醇>145ng/ml。3）深夜血浆皮质醇>1.8ug/ml。如<1.8ug/ml，可排除皮质醇增多症。4）过夜小剂量地塞米松抑制试验，血皮质醇>1.8ug/ml。5）如怀疑肾上腺肿瘤，做大剂量地塞米松抑制试验。6）ACTH，2次ACTH<5pg/ml，提示ACTH非依赖性。持续性ACTH>15pg/ml，提示ACTH依赖性，可能来源于垂体或异位ACTH。7）大剂量地塞米松抑制试验，Cushing病可被抑制，肾上腺瘤及异位ACTH，不能被抑制。

4. 定位诊断：垂体MRI，肾上腺CT/MRI，CT对肾上腺分辨率最高。分泌皮质醇的良性肿瘤一般在2-4cm。95%高功能良性腺瘤含有较多脂质，CT值多<10Hu，有增强效应。肿瘤周围肾上腺或对侧肾上腺萎缩。

5. 鉴别诊断，1）ACTH非依赖肾上腺大结节增生，双侧肾上腺形态失常，代以独特的大小不等结节，结节直径可达5cm。2）肾上腺皮质癌，直径多>6cm，密度不均，有坏死，出血，钙化。静脉期造影剂清除延迟，或不完全。利用平扫，增强，造影剂清除10分钟的CT值可鉴别。肾上腺皮质癌多有临近器官浸润，淋巴结转移，静脉癌栓，肺、肝、骨转移。

三．治疗

目的：原发腺瘤切除，早期有效控制高皮质醇血症及其并发症，减少永久性内分泌缺陷或长期药物替代。

1. ACTH依赖的皮质醇增多症：

1）药物治疗仅是辅助治疗，用于术前准备，有手术禁忌症或不愿手术的患者，隐匿性ACTH综合征，严重的或恶性的皮质醇增多症姑息治疗。

第一类：肾上腺阻滞剂，美替拉酮，酮康挫，氨鲁米特，米托坦，依托咪酯。米托坦可引起线粒体坏死，肾上腺皮质萎缩坏死，及药物性切除肾上腺，可减少70%皮质醇水平，并使30%患者瘤体暂时性减小。

第二类：神经调节药物，溴隐亭，罗格列酮，奥曲肽，卡麦角林，抑制ACTH合成。卡麦角林可使60%皮质醇分泌下降。

第三类，糖皮质激素受体拮抗剂，米非司酮，副作用可能会引起肾上腺皮质功能不全。

2）垂体肿瘤或异位ACTH肿瘤切除。垂体放疗。

3）ACTH靶腺—肾上腺切除，治疗ACTH最后手段。国外推荐双侧肾上腺切除+激素终生替代。国内推荐一侧全切+对侧次全切。推荐腹腔镜手术。

2.ACTH非依赖的皮质醇增多症治疗：

1）肾上腺腺瘤，推荐腹腔镜手术，腺瘤切除，保留正常肾上腺。肾上腺皮质癌，推荐根治性切除。

3.围手术期术前准备：

1）常规术前检查，加骨质疏松检查。库欣氏综合征CS，合并心脏功能不全危险因素，低血钾及高皮质醇。降血压，降血糖，补钾。术前抗生素应用。

2）糖皮质激素危象：术中及手术当日静脉给氢化可的松。术后禁食期间给氢化可的松，地塞米松。进食后给泼尼松。术后激素替代逐渐减量。

     肾上腺危象临床表现：食欲缺乏，恶心，心率快，神情淡漠，疲乏嗜睡。厌食，腹胀，恶心，呕吐，精神不振，肌肉僵痛，腹泻，血压下降，体温上升，严重可死亡。

     危象处理，严密检查生命体征，血压。及时治疗，最初1-2小时快速滴入氢化可的松，100-200mg。5-6小时达500-600mg。第2-3日给300mg。以后每日减少100mg。患者有可能表现为血压下降，心率过快，呕吐腹泻，白细胞升高，电解质紊乱，补液，给血管活性药物，纠正低血压。

四．预后和随访

1.预后：库欣综合征导致高血压，糖耐量降低，高血脂，高凝状态，心脑血管风险增加，导致患者死亡。严重的库欣综合征感染率可达50%，可致死。骨质疏松，骨折，精神认知障碍。

   5年内肾上腺皮质腺瘤生存率90%，异位ACTH综合征51%，肾上腺皮质癌10-23%。

2. 随访：临床表现，生化，血糖，血脂。午夜血浆或唾液肾上腺皮质激素，ACTH水平，24h尿皮质醇，垂体或肾上腺MRI/CT检查。

  随访方案：术后10-14天查血尿生化及激素水平。术后2周血浆皮质醇<1.8ug/ml是库欣病缓解最佳指标。每3月查一次激素水平，半年后每6-12月复查一次。

   库欣病随访10年，肾上腺腺瘤随访5年，异位ACTH及皮质腺癌，终生随访。

                                         原发性醛固酮增多症PHA

一．流行病学及病因

1.原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronism）,又称Conn综合征。指肾上腺皮质或异位肿瘤分泌过多醛固酮激素，引起高血压，低血钾，低肾素，碱中毒的临床表现。血浆醛固酮/肾素，>30，可诊断醛固酮分泌过多，为自主性。是诊断原醛最可靠指标。

2.假醛固酮增多症，利德尔综合征Liddle’s syndrome，表现为高血压，低血钾，代谢性碱中毒，但血醛固酮水平降低。螺内酯治疗无效。

醛固酮增多症，占高血压0.5-20%，平均10%左右，和高血压严重程度成正比。30-50岁发病。醛固酮增多症，可导致心肌肥厚，心力衰竭，肾功能损害。早治疗，早诊断。

散发性醛固酮增多症和KCNj5基因突变有关。中国KJNj5突变率75%。

原发性醛固酮增多症分类

1）. 特发性醛固酮增多症IHA，占60%，双侧肾上腺球状带细胞增生为主，临床表现不典型，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关。醛固酮分泌及临床表现，一般较腺瘤轻。

2）.醛固酮瘤APA，占35%，临床症状典型，醛固酮自主分泌，单侧90%,双侧占10%。肿瘤圆形，橘黄色，1-2cm，瘤细胞为球状带细胞特征。

3）.原发性肾上腺皮质增生UNAH，占2%，单侧肾上腺结节性增生，症状典型，单侧肾上腺切除后，高血压，低血钾可长期缓解（>5年）。

4）.肾上腺醛固酮癌，占1%。肿瘤多>5cm，形态不规则，边缘与周围粘连，密度不均，有坏死及钙化，进展快，手术，药物，放疗均不理想，术后复发率70%。5年生存率52%。

病理生理：高血压，低血钾，碱中毒。肾功能损害，肌无力。

二．诊断

1. 临床表现：高血压，低血钾，碱中毒，肌无力和抽痛，头痛，乏力，肢体麻木，针刺感，暂时性麻痹。严重时周期性麻痹，呼吸，吞咽困难。口渴，多尿，夜尿。长期低钾影响胰岛素分泌，25%血糖升高。高血压多为中重度，良性高血压，是原醛症最主要，最先出现症状。血钾正常，高血压是大部分原醛症的早期表现，低血钾是PHA发展到一定阶段才出现。50%醛固酮瘤，17%特发性醛固酮增多症表现为低血钾，血钾<3.5。

2. 原醛症定性诊断：ARR阳性>30。

1）生理盐水滴注实验，早晨8-9点，卧床休息一小时，4h滴注盐水2000ml，检查血压，心率，抽血查肾素，醛固酮，皮质醇，血钾。如血醛固酮>10ng/ml，可确诊原醛症。<5ng/ml排除原醛症PHA。

2）卡托普利抑制实验，坐位或站立1小时，后口服25-50mg卡托普利，查服药前及服药后1小时、2小时血肾素，醛固酮，皮质醇。正常人服用卡托普利，血醛固酮下降>30%，原醛症不受抑制。

3）高盐饮食负荷实验，尿醛固酮>12ug/24h，原醛症PHA，可确诊。

4）氟氢可的松抑制实验：最敏感实验。

3. 原醛症定位诊断：首选肾上腺CT平扫+增强。醛固酮瘤多小于1-2cm，低密度或等密度，强化不明显，CT值多小于皮质腺瘤（皮质醇）及嗜铬细胞瘤。>4cm可能为醛固酮癌。AVS肾上腺中央静脉采血，是分侧定位PHA金标准。

三．治疗

预防醛固酮增多导致的高血压，低血钾，肾功能损害及心血管损害。

1. 手术治疗：

醛固酮瘤APA（aldosterone-producing adenomas）,首选腹腔镜肾上腺腺瘤切除术或腹腔镜优势侧肾上腺全切除。如怀疑多发性醛固酮瘤，或伴有结节样增生患者，推荐优势侧肾上腺全切除。对于直径<6cm的单侧肾上腺腺瘤，选择腹腔镜单侧肾上腺全切术已成为金标准。

单侧肾上腺增生UNAH，占2%，选优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。

分泌醛固酮的肾上腺皮质癌，ACC，选择开放手术及腹腔镜手术。

特发性醛固酮增多症IHA，占60%，垂体分泌醛固酮刺激因子，导致双侧肾上腺球状带增生，临床症状不典型。醛固酮分泌及临床症状较一般腺瘤轻。一般药物治疗。

术后处理：检查血钾，血压，醛固酮，肾功能，停用螺内酯，降压药，停补钾（除非血钾<3mmol/l）。如出现持续性低醛固酮血症，可补充皮质激素。

2. 药物治疗

  盐皮质激素拮抗剂，首选螺内酯。高选择性醛固酮受体拮抗剂，依普利酮。钠通道拮抗剂，阿米洛利。糖皮质激素。

四．预后及随访

1. 预后：醛固酮瘤及单侧肾上腺增生，术后血钾均可恢复正常。35-60%血压可治愈。

2. 随访：临床症状，血压，生化（血钾，肾功能）。血，尿醛固酮水平，血肾素活性。腹部CT。术后每6月一次，连续2年。术后4-6周第一次随访。术后3月，评估对侧肾上腺功能。

                                                       肾上腺皮质癌

一．流行病及病因

肾上腺皮质癌，adrenal cortical carcinoma，ACC，来源于肾上腺皮质细胞的恶心肿瘤，临床少见，占恶性肿瘤0.02%。与TP53的10号外显子R377H突变有关。<5岁，和40-50岁发病高峰。约占肾上腺偶发留的11%。TP53，MEN-1等基因有关。

病理：95%的皮质癌直径>5cm，平均10cm。多伴出血，坏死。肿瘤重量250-1000mg。40%诊断时有转移，肺骨肝转移。淋巴结，肾静脉，下腔静脉瘤栓。

TNM分期：

T1肿瘤局限<5cm。

T2肿瘤局限，>5cm。

T3任何大小，肿瘤侵犯，但不累及临近器官。

T4任何肿瘤大小，累及临近器官

N1，M1

二．诊断

1. 临床表现：表现库欣综合征伴男性化，最常见，占35-40%。单纯库欣综合征占30%，单纯男性化（痤疮，多毛，乳房萎缩，月经异常，声音低沉）占20%，女性化（睾丸萎缩，乳房增大）占10%，分泌醛固酮的皮质癌较少见2%。儿童皮质癌，多分泌雄激素。

   非功能的皮质癌起病隐匿，腹部胀痛，食欲缺乏，恶心，低热，消瘦。50%可发现腹部肿块。

2. 影像学检查，腹部CT，肿块体积较大，>6cm，平扫CT值>10Hu，实质期/动脉期造影剂廓清率<40-50%，中央低密度，可有出血，坏死。肿瘤边缘不规则，或伴轻度强化，中央静脉，肾静脉，下腔静脉癌栓。

骨ECT，胸部CT。

3. 内分泌检查。激素。同时分泌雄激素和皮质醇，高度怀疑皮质癌。

4. 预后差，大部分患者30-85%诊断时有转移，术后生存不足一年。预后差的因素：年龄>50岁，Weiss评分>6，Ki-67>10%，肿瘤未能完整切除，术后一年内复发，有内分泌功能。

三治疗

1. 手术：唯一可治愈的手段。即使完整切除，50%患者术后有肿瘤复发病转移。禁忌肿瘤部分切除及剜除。防止术中肿瘤破裂。R0切除是术后长期生存基础。开放手术是标准术式。

2. 药物治疗：米托坦，导致肾上腺皮质细胞凋亡。晚期或复发肿瘤。客观缓解率10-30%。细胞毒药物，顺铂，依托泊苷，多柔比星，米托坦。客观反应率23%。

四．预后随访

I期，II期，III期完整切除，术后2年每3月随访一次。2年后每半年随访一次。未能完整切除，术后2年内每2月随访一次，随访10年。肾上腺超声，CT，MRI，PET-CT，激素。

                                  肾上腺偶发瘤adrenal incidentaloma（AI）

一病因及流行病

      肾上腺偶发瘤，影像学检查发现率4-5%。老年人肾上腺偶发瘤AI发现率10%。糖尿病，肥胖，高血压患者合并肾上腺偶发瘤更高。大部分偶发瘤是良性，无功能腺瘤，75-85%。功能性肿瘤分泌皮质醇最多见。

肿瘤越大，恶性可能性越大。≤4cm，4-6cm，>6cm，肿瘤恶性可能性为2%，6%，25%。患者有其他恶性肿瘤，肾上腺偶发瘤为恶性的可能性50%。

影像学：中央坏死，密度不均，边缘不规则，浸润等特征，恶性风险大。

二．诊断

1.定位诊断：CT，肿瘤直径多<4cm，肿瘤密度均匀，≤10Hu，可判断为良性肿瘤，不需要进一步影像评估。皮质癌肿瘤直径多>6cm。增强CT良性肿瘤廓清率>60%，恶性肿瘤廓清率<40%。如果肿瘤富脂性，平扫CT值≤10Hu，可不用增强CT，可能为腺瘤，囊肿，出血可能性大。

MRI，超声，可选检查。

3. 定性检查：小剂量地塞米松抑制实验，皮质醇，醛固酮，肾素检查，血尿甲氧基肾上腺素，甲氧基去甲肾上腺素检查，尿VMA，血钾，肾功能。性激素检查。

三．治疗

1. 直径<3cm，无症状，无功能，影像学确定为单侧良性肿瘤AI，不推荐手术治疗。

2. 手术治疗：1）有激素功能。2）影像学判断为恶性。3）肿瘤≥3cm。

5）孤立的肾上腺转移瘤，原发瘤可控。5）随访中肿瘤增大超过1cm。或影像学有改变，或出现内分泌功能。

3. 腹腔镜腺瘤切除，是首选术式。

四预后及随访

1. 非手术患者，肿瘤直径<3cm，影像学判断良性CT值<10Hu，一年以上随访肿瘤无变化的肾上腺腺瘤，不推荐继续随访。

   对于腺瘤肿瘤直径<3cm，CT值>10Hu，推荐3-6月随访一次CT，此后一年一次，继续随访1-2年。

  对于影像学不能确定为恶性肿瘤，且不适合手术患者，6-12月随访一次CT。

   随访中肿瘤增大超过20%，或直径>1cm，或影像学，临床表现有恶性肿瘤可能性，推荐手术。

2.预后肾上腺皮质癌5年生存率<50%。良性肿瘤预后好。无功能腺瘤随访，恶性率0.05%，20%出现内分泌功能，最多见皮质醇增多，特别是>3cm腺瘤。