2024上尿路尿路上皮癌诊疗指南精简

一．流行病学

1. 上尿路上皮癌（UTUC）包括，肾盂癌及输尿管癌。占尿路上皮癌5-10%，70-90岁人群，男性多于女性。双侧同时或异时，占1.6-4.37%。7-17%的上尿路癌可合并膀胱癌。尿路上皮癌占90%，鳞癌，腺癌少。

2. 危险因素、；吸烟是上尿路上皮癌重要的危险因素。职业接触石油，橡胶，塑料，煤，油漆染料，理发，染发。镇痛及化疗药物，非那西汀，可待因，咖啡因，环磷酰胺等。慢性结石--鳞癌。遗传，Lynch综合征（结肠肿瘤，胃癌，肝胆系统癌，子宫内膜癌，卵巢癌，上尿路尿路上皮癌）。马兜铃酸。

二．临床分期

Ta，乳头状非浸润。Tis，原位癌。

T1，肿瘤侵犯粘膜下结缔组织

T2侵犯肌层

T3侵犯超过肌层，侵及肾盂周围脂肪或肾实质，侵及输尿管周围组织。

T4侵及临近器官，穿透肾脏，侵及肾周脂肪。

N1单个淋巴结<2cm。  N2单个淋巴结>2cm，或多个淋巴结。

M1有远处转移。

      低危UTUC：1）单发肿瘤。2）直径<2cm。3）细胞学未查及高级别肿瘤。4）输尿管镜活检提示低级别肿瘤。5）CT无浸润性生长。

      高危UTUC：1）肿瘤>2cm。2）细胞学高级别肿瘤。3）输尿管镜高级别肿瘤。4)CT肿瘤浸润性生长。5）肾积水。6）多灶性肿瘤。7）有多种组织类型。8）既往有全膀胱切除，高级别癌。

分子分型，TP53/MDM2，RAS，FGFR3，三阴性Triple negative。Hypermutated。

三诊断

1临床症状，体征：肉眼或镜下血尿占70-80%。腰疼，腰部包块。食欲减退，体重减轻，盗汗，咳嗽，骨痛，呕吐，水肿，肾功能不全，贫血，高血压。

2.影像学：B超，超声造影技术，CT，CTU是诊断准确性最高的检查，首选检查方法。MRI/MRU。但CTU在诊断及分期方面优于MRU。

3.尿脱落细胞学及FISH。尿脱落细胞学，在原位癌，高级别癌阳性率高。Fish诊断UTUC准确性高。尿液甲基化检查，尿液基因组测序。

4. 膀胱镜，7-17%的尿路上皮癌，同时合并膀胱癌。

5.诊断性输尿管镜检查：孤立肾或保肾治疗前，诊断不明确，可输尿管镜检查。对于诊断明确的高危非孤立性UTUC，可以不进行输尿管镜检查。

对有肉眼血尿，腰疼，反复泌尿系感染的患者诊断中应考虑UTUC可能。疑有UTUC患者均行CTU，尿脱落细胞，膀胱镜检查。诊断不明确的，或需要保肾的病例，必要时输尿管镜检查。

四．预后评估

1年龄。2.性别。3.种族。非洲籍美国人预后差。4.吸烟。5肿瘤位置，输尿管癌发生术后膀胱复发风险大于肾盂癌。6.肿瘤多灶性，预后不良。7.肾积水，预后差。8.延迟手术，影响预后，在诊断后12周内手术。

术后影响因素：1.病理，高分级，高分期。2.手术方式：局部晚期PT3-T4，或N+，接受腹腔镜手术复发风险高。局部晚期PT3-T4，或N+，行淋巴结清扫的患者肿瘤特异性生存率CSS更好。淋巴结转移，淋巴血管侵犯预后差。含变异组织内型（微乳头样肿瘤，鳞癌，肉瘤样癌）预后差。软组织切缘阳性预后更差，疾病进展更迅速。

UTUC术后复发危险因素：术后膀胱复发20-50%，复发的膀胱肿瘤多为非肌层浸润，可通过TURBT治疗，膀胱复发，不意味预后较差，不影响肿瘤特异性生存CSS。膀胱复发最危险因素：肿瘤多灶性，既往有膀胱癌。一侧UTUC，对侧有2-6%概率出现尿路上皮癌。

五．治疗

1. 根治性手术。肾输尿管全长+膀胱袖状切除+淋巴清扫（T3,T4，N+），是UTUC金标准手术。相对于输尿管下端肿瘤，中上段肿瘤更倾向采用根治性切除。高危因素（CT提示浸润性疾病，高级别肿瘤，肿瘤>2cm，多中心起病）亦应采用根治术。

2. 开放手术：尤其是肿瘤体积较大，浸润性伴淋巴结转移，（T3,T4,N+），开放手术是目前金标准的手术方式。肾盂输尿管肿瘤，清扫同侧肾门淋巴结，主动脉旁或下腔静脉旁淋巴结，输尿管下端肿瘤需清扫髂血管旁淋巴结。T2期以上，或影像学提示N+，需根治术+淋巴结清扫。

3. 保留肾脏的手术：低危UTUC保留肾脏，5年肿瘤特异性生存率，与根治术相同。所有低危的患者，都可以考虑保留肾周手术。高危患者有肾功能不全，或功能性孤立肾，也可考虑保留肾脏手术。肾移植或依赖透析的UTUC患者不需要保留肾脏。不推荐肾部分切除术及肾盂肿瘤切开肾盂手术。防止尿液外溢，术中快速冰冻，确保切缘阴性。高级别，高分期患者谨慎开展输尿管部分切除术。

4. 内镜下治疗：低级别，较小肿瘤，先活检，再用激光切除。避免穿孔。

5. 膀胱灌注：术后单次膀胱灌注。

6. 辅助治疗：顺铂+吉西他滨，是转移性UTUC首选辅助治疗。厄达替尼。4-6疗程GC+阿维鲁单抗

六．随访：推荐至少5年随访。

 B超，CT，CTU，MRI，PET-CT，胸部CT，ECT。评估有无转移。

1. 低危：术后2年，每半年查一次血常规，肝肾功能，尿常规，腹部B超，膀胱镜，尿脱落细胞学，或FISH。每年做一次CTU。

2. 高危：术后2年每3月查一次血常规，肝肾功能，尿常规，腹部B超，膀胱镜，尿脱落细胞学，或FISH，每半年做一次CTU。术后2年，每半年做一次上述项目，一年一次CTU。

3. 保留肾脏手术，适当增加随访频率。