铁过载的原因
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原因 |
机制 |
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摄入量增加 |
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输血过载（例如，遗传性骨髓衰竭综合征、溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血） |
医源性，用于治疗严重贫血 |
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含铁饮食（例如，“非洲铁超载”） |
饮食，来自用于储存自制啤酒的桶中的铁；可能有遗传成分 |
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重复输注血红素（例如，治疗急性间歇性卟啉症） |
医源性，用于治疗急性卟啉症发作 |
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增加吸收（正常摄入） |
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HFE突变引起的遗传性血色素沉着症（如C282Y/C282Y；C282Y/H63D） |
还原型铁调素 |
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由罕见突变（如铁转运蛋白、血幼素、铁调素、铜蓝蛋白）引起的遗传性血色素沉着症 |
已知的肠道铁吸收调节剂的改变 |
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重型或中间型地中海贫血 |
导致铁调素抑制的无效红细胞生成；输血铁过载也可能导致 |
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铁粒幼细胞性贫血（先天性或后天性） |
导致铁调素抑制的无效红细胞生成 |
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遗传性贫血（如 CDA、DBA） |
导致铁调素抑制的无效红细胞生成 |
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妊娠同种免疫性肝病 (GALD)* |
母体同种抗体导致子宫内肝损伤 |
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慢性肝病，尤其是酒精性肝病、慢性肝炎和非酒精性脂肪肝（NAFLD） |
不完全了解，可能减少铁调素产量？ |
有关更多详细信息，请参阅有关铁过载、铁平衡和特定疾病的 UpToDate 内容。
HFE : 遗传性血色素沉着症基因；CDA：先天性红细胞生成不良性贫血；DBA：Diamond-Blackfan
贫血。
* 许多 GALD 病例以前称为新生儿血色素沉着症
铁蛋白升高的原因
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条件（例子） |
图案 |
管理影响 |
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铁过载 § 遗传性血色素沉着症 § 输血铁过载 § 无效红细胞生成（如地中海贫血） |
随着时间的推移，铁蛋白逐渐/累积增加，如果不治疗，最终会导致器官损伤。TSAT 会很高（典型值>45%）。 |
一旦有证据表明组织沉积过多（来自 MRI 或组织活检）或铁蛋白水平超过特定阈值（例如，>1000 ng/mL），则密切监测除铁。放血常用于无贫血的个体；铁螯合剂通常用于贫血患者。 |
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大量细胞/组织死亡 § HLH § 癌症 § 肝衰竭 |
铁蛋白迅速升高至非常高的水平（例如，>3000 ng/mL），通常发生在伴有免疫失调的急性疾病中。TSAT不会增加（典型值<45%）。 |
通常需要对潜在疾病进行积极治疗。铁蛋白水平可能是疾病活动的有用标志。 |
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炎症块 § 慢性病性贫血/炎症性贫血（ACD/AI，如糖尿病、癌症、慢性感染或自身免疫性疾病） § 慢性肾脏病贫血 § 慢性肝病 |
铁蛋白慢性、适度增加（大约是正常值的两到三倍）。铁蛋白是一种急性期反应物。TSAT不会增加（典型值<45%）。 |
可能有助于区分 ACD/AI 与缺铁，但铁蛋白本身并不能很好地指示慢性炎症情况下的铁储存情况。如果不是很明显，可能会指示对原因的搜索。治疗针对潜在的病症。 |
铁蛋白是铁储存的标志物，但它也可能作为急性期反应物或由于大量细胞和组织死亡而升高，尤其是在肝脏和噬血细胞作用的情况下。不能孤立地解释绝对铁蛋白水平，不应作为治疗决策的唯一依据。铁蛋白增加的模式（进行性、急性/显着增加或慢性轻度升高）以及患者的潜在状况必须纳入评估。
TSAT：转铁蛋白饱和度；MRI：磁共振成像；HLH：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；ACD/AI：慢性病性贫血/炎症性贫血。
铁蛋白升高如何分析
治疗
●放血——如果怀疑进展为器官损伤的风险因持续铁蛋白≥500 ng/mL (≥1124 pmol/L) 而增加，患者通常接受放血治疗，尽管有些人可能合理地选择密切监测铁蛋白水平来确定它是否正在增加。在这种情况下，受控放血可以测定放血动员的铁。
●观察或等待——如果怀疑进展风险较低（例如，由于阴性家族史、铁蛋白 <500 ng/mL、转铁蛋白饱和度 [TSAT] <60% 以及肝功能检查正常），可以监测患者每年，为铁蛋白水平、TSAT 和/或疾病进展证据逐渐增加的患者保留静脉切开术。
对接受预期管理的个人的监控包括：
•皮肤、心脏、肝脏、关节和内分泌器官的身体评估（例如，甲状腺功能减退症、性腺功能减退症、糖尿病）。
•年度铁研究（铁、总铁结合力、铁蛋白和 TSAT 计算）。
•如果/当疾病进展明显时（例如，如果铁蛋白继续升高），进行额外的研究（例如，肝功能测试、超声心动图）。
如果铁研究结果保持稳定且其他测试仍为阴性，则可以延长监测间隔。
对于绝经后和/或因其他原因停止月经的女性，可能需要一段时间进行更严格的检查。
