杨晓阳，医学博士，海南省拔尖人才，海南省南海名家青年项目获得者。

（这篇科普太专业，主要针对医生）

EBV相关T细胞淋巴增值性疾病(EBV-TLPD)发病率较低，Uptodate也没系统描述。

EBV-TLPD预后不佳，可进展成侵袭性NK/T细胞淋巴瘤（ANKL）[1]。

NCBI的实时更新图书建议，EBV-TLPD可被激素、环孢素和依托泊苷的治疗方案治疗，但部分患者会复发，需采用多剂量化疗, 许多患者需要异基因移植才能治愈[2][3][4]。

NK/T淋巴瘤以蒽环为主的RCHOP化疗无效，基本采用SMILE，P-GEMOX 和DDGP方案，仅部分患者AspaMetDex能受益。

EBV-TLPD的综述都认为，其包含CAEBV，噬血和NK/T细胞淋巴瘤等疾病，估计引起患者淋巴增值性疾病只是一个过渡，患者随时会进展成噬血或淋巴瘤，如患者仅仅长期发热，只能诊断CAEBV[5]，而EBV-TLPD最佳治疗未知。（1988年的CAEBV标准，不断被挑战，以前一定要发病6个月，一定要EBV抗体阳性，现在认为是一种无明确定义的疾病，只要有持续EBV感染、有症状即可诊断[6]）。

如患者发热，铁蛋白升高，血象有2系异常（刚入院时无，目前已进展），如果有先天HLH基因，或NK活性下降和sCD25升高，也可诊断嗜血。

综上，建议患者做个二代测序，也就8500，以后没准可指导治疗和预后。患者无公认最佳治疗，只能采用临床试验。个人建议，治疗参考嗜血，如果更积极，就参考NK/T淋巴瘤。   

参考文献

[1].       NCCN T-Cell Lymphomas，Version 1.2021 — October 5, 2020

[2].       Sawada A, Inoue M. Hematopoietic Stem Cell Transplantation for the Treatment of Epstein-Barr Virus-Associated T- or NK-Cell Lymphoproliferative Diseases and Associated Disorders. Front Pediatr. 2018;6:334.

[3].       https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537162/#article-24605.s10

[4].       Syrykh C, Péricart S, Lamaison C, etc. Epstein-Barr Virus-Associated T- and NK-Cell Lymphoproliferative Diseases: A Review of Clinical and Pathological Features[J]. Cancers, 2021, 13(13).

[5].       Fujiwara S, Nakamura H. Chronic Active Epstein-Barr Virus Infection: Is It Immunodeficiency, Malignancy, or Both?[J]. Cancers, 2020, 12(11).

[6].       Ohshima K, Kimura H, Yoshino T, etc. Proposed categorization of pathological states of EBV-associated T/natural killer-cell lymphoproliferative disorder (LPD) in children and young adults: overlap with chronic active EBV infection and infantile fulminant EBV T-LPD[J]. Pathology international, 2008, 58(4): 209-17.