狼疮性肾炎(一)

栾韶东医生 发布于2021-12-01 22:09 阅读量127

本文由栾韶东原创

1. 什么是狼疮?

狼疮是系统性红斑狼疮(SLE)的简称,一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织病,所谓自身免疫即机体对自身的抗原发生免疫反应而导致自身组织细胞损害,所谓结缔组织病即自身结缔组织受到损害的疾病。


2. 什么是狼疮肾炎?

系统性红斑狼疮侵犯到肾脏时,发生肾脏的炎症,医学上常描述为免疫复合物性肾炎,是系统性红斑狼疮的主要合并症以及主要死亡原因之一,也是常见的继发性肾脏病,狼疮肾炎的正确诊治对提高系统性红斑狼疮患者的生存率、改善预后(生存时间和生存质量)具有重要意义。


3. 得狼疮肾炎的人多吗?

系统性红斑狼疮患者肾脏受累几乎为 100%,其中 45%~85% 有肾损害的临床表现。本病在我国的患病率为 1/1000,高于西方国家报道的 1/2000,以女性多见,男女比为 1:8-9,尤其是 20-40 岁的育龄女性。


4. 为什么会得狼疮肾炎?

此病为多种原因引起的复杂性自身免疫性疾病,病因主要有:

遗传因素:家族发病率高达 3%~12%;

感染因素:慢性病毒感染如麻疹、风疹、副流感、流行性腮腺炎等;

物理因素:日光照射、X 线照射、寒冷、强烈电光照射等;

内分泌因素:雌激素、女性避孕药等;

药物因素:肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪苯妥英钠、异烟肼丙基及甲硫氧嘧啶等。


5. 系统性红斑狼疮为什么会导致肾脏损害?

长期以来,大量的研究证实,狼疮肾炎是多基因遗传病,其发病除与多种易感基因直接先关外,尚与环境因素、性激素以及机体对刺激应答时产生免疫反应的强度及炎症介质的数量等密切相关。血液循环中免疫复合物形成与沉积,激活补体,引起炎性细胞浸润,凝血因子活化及炎症介质释放,导致肾脏损伤。


6. 肾脏有什么用?

肾脏是人体的重要器官,它的基本功能是生成尿液,借以清除体内代谢产物及某些废物、毒物,同时经重吸收功能保留水份及其他有用物质,如葡萄糖、蛋白质、氨基酸、钠离子、钾离子、碳酸氢钠等,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。肾脏同时还有内分泌功能,生成肾素、促红细胞生成素、活性维生素 D3、前列腺素、激肽等,又为机体部分内分泌激素的降解场所和肾外激素的靶器官。肾脏的这些功能,保证了机体内环境的稳定,使新陈代谢得以正常进行。


7. 狼疮肾炎有哪些症状?

狼疮肾炎一般有系统性红斑狼疮的表现和肾脏病变临床症状,前者主要有发热、乏力、皮疹、体重减轻、浅表淋巴结肿大、紫癜、食欲不振、恶心、呕吐等。后者差异很大,可仅存在蛋白尿和(或)高血压但无症状,可表现为血尿、浮肿、肾病综合征、急进性肾炎综合征等,病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患者首次检查即为慢性肾衰竭。


8. 狼疮肾炎的临床表现大致可分成哪几类?

(1) 轻型,约占 30%-50%, 无症状,血压正常,无水肿,仅尿常规间断异常。尿蛋白<1 g/d,肾功能正常。预后良好。

(2) 肾病综合征型,约 40% 的患者起病呈肾病综合征表现。

(3) 慢性肾炎型,约占 30%-50%,患者有高血压、不同程度蛋白尿、尿沉渣中有大量红细胞及管型,可伴肾功能损害甚至肾衰竭。预后差。

(4) 急性肾衰竭型,患者于短时间内出现少尿性急性肾衰竭,常伴全身性系统性病变活动表现,通常由肾病综合征或轻型转化而来。

(5) 肾小管损害型,狼疮肾炎可有小管间质病变表现,可出现肾小管酸中毒、尿浓缩功能不全、夜尿等。

(6) 抗磷脂抗体型,抗磷脂抗体阳性,临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞,血小板减低及流产倾向,可合并较大肾血管栓塞、肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾衰竭,死亡率高于此种抗体阴性的患者。


应当注意的是肾脏受累多发生于发热、皮疹、关节炎等肾外表现后,少部分患者以肾脏损害为首发,故生育期女性患者肾病必须检查狼疮相关指标。


9. 怀疑狼疮肾炎应该做哪些检查?

在做系统性红斑狼疮的相关检查同时,如血常规、生化、血沉、多种抗体等,若怀疑狼疮肾炎还需做 24 小时尿蛋白定量、尿常规、肾功能、肾脏 B 超以及肾活检等检查以确定是否出现肾脏损害。


10. 如何诊断狼疮肾炎?

在确诊为 SLE 的基础上,有肾脏损害表现,如持续性蛋白尿(>0.5 g/d,或>+++)或管型(可为红细胞,血红蛋白,颗粒、管状或混合型),则可诊断为狼疮肾炎。诊断的金标准为肾活检。需要注意的是,有条件者应做肾活检明确病理类型以指导治疗,单纯肾病要详细检查是否能确诊狼疮。


11. 狼疮肾炎什么时候需要做肾活检?

狼疮肾炎的肾活检指证为:

(1) 尿蛋白≥1.0 g/24 h;

(2) 血清肌酐水平>98 umol/L(女性) 或≥l15umol/L(男性);

(3) 在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。


12. 狼疮肾炎需与什么病鉴别?

狼疮肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,通过认真检查有无多系统、多器官受累表现,多次检查血清 ANA、抗 dsDNA 抗体、抗 Sm 抗体等可资鉴别。

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