23. 系统性红斑狼疮的诊断标准是什么？

（1）1997 年美国风湿病学会（ACR）关于系统性红斑狼疮的分类诊断详细标准如下：

1）颊部红斑

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

2）盘状红斑

片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

3）光过敏

对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

4）口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

5）关节炎

非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液。

6）浆膜炎

胸膜炎或心包炎。

7）肾脏病变

尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。

8）神经病变

癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

9）血液学疾病

溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

10）免疫学异常

抗 ds-DNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 （包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。

11）抗核抗体

在任何时候和未用药物诱发「药物性狼疮」的情况下，抗核抗体滴度异常。

符合该分类标准的 11 项中的 4 项或 4 项以上者，不论同时或先后出现，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。

（2）2009 年 ACR 关于系统性红斑狼疮修改的诊断标准：患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：

①活动性肾炎，伴 ANA 阳性或抗 dsDNA 阳性；

②患者满足分类标准中的 4 条，其中包括至少一条临床标准或一条免疫学标准。

临床标准：

1）急性或亚急性皮肤狼疮；

2）慢性皮肤狼疮；

3）口腔/鼻溃疡；

4）不留瘢痕的脱发；

5）炎症性滑膜炎（内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛）；

6）浆膜炎；

7）肾脏：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小时尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小时，或有红细胞管型；

8）神经系统：癜痫发作、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎（急性精神混乱状态）；

9）溶血性贫血；

10）白细胞减少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴细胞减少（至少一次＜1000/mm^3）；

11）至少一次血小板减少（＜100,000/mm^3）

免疫学标准：

1）ANA 高于实验室参考值范围；

2）抗 dsDNA 高于实验室参考值范围（ELISA 法需两次高于实验室参考值范围）；

3）抗 Sm 抗体阳性；

4）抗磷脂抗体：①狼疮抗凝物升高②梅毒血清学试验假阳性；③抗心磷脂抗体至少两倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 阳性；

5）低补体（C3、C4 和 CH50）；

6）排除溶血性贫血者，直接 Coombs 试验阳性。

24. 什么是系统性红斑狼疮疾病活动评分（SLEDAI）？

系统性红斑狼疮的病因和发病机制复杂，许多指标的出现可能代表本病的活动，目前国际上应用最广泛的系统性红斑狼疮活动性判断标准如下：

癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外（卒中）、血管炎，每项 8 分；

关节炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、脓尿，每项 4 分；

新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗 DNA 抗体滴度增高，每项 2 分；

发热、血小板减少、白细胞减少，每项 1 分。

根据患者 10 天内是否出现上述指标而定分。0～4 分基本无活动，5～9 轻度活动，10～14 中度活动，≥15 分重度活动。

25. 系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？

目前，系统性红斑狼疮没有有效的根治方法。对于初发病例，如果能排除药物因素诱发的可能性，一经确诊，应进行早期治疗。由于狼疮患者存在个体差异，治疗时不能千篇一律，需特别强调个体化原则，而且要评估治疗的风险和效果，选择最佳治疗方案。

26. 系统性红斑狼疮如何治疗？

（1）轻型患者可给予抗疟药（氯喹和羟氯喹）、沙利度胺、小剂量激素等；中度活动型患者可个体化的应用糖皮质激素治疗，必要时应用免疫抑制剂；重型患者治疗首选糖皮质激素，联合应用免疫抑制剂环磷酰胺等。（活动度参见系统性红斑狼疮疾病活动评分）

（2）对于狼疮危象者，可应用免疫球蛋白、大剂量激素冲击治疗。

（3）生物制剂（抗 CD20 单抗）、血浆置换、自体干细胞移植在临床上也有应用。

27. 在系统性红斑狼疮患者中使用 NSAID 药的适应症及注意事项有哪些？

无论轻型或重型系统性红斑狼疮都要经常用到非甾体抗炎药（NSAID），主要作用是抗炎、镇痛和退热等，但 NSAID 无免疫抑制作用，所以必须同时使用糖皮质激素及免疫抑制剂。因为系统性红斑狼疮是多脏器受损的系统性疾病，尤其是肾受累经常可见，而 NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起肾功能减退，因此，对于狼疮肾病患者用 NSAID 尤其要慎重。

28. 什么情况下系统性红斑狼疮患者应该进行激素冲击治疗？

激素冲击治疗指的是短期内使用较大量的糖皮质激素，常用甲基强的松龙每天 0.5～1.0 g，冲击的次数和间隔时间应根据具体病情制定，一般持续 3～5 天。对于严重的狼疮肾炎、狼疮肺炎、肠系膜血管炎、部分狼疮脑病、严重血细胞减少等重病时考虑激素冲击治疗。此种治疗方法效果较明显，但不能持久应用，因此治疗时必须联合应用其他药物，而且用药前后一定要预防感染的发生。

29. 系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素有哪些副作用？

糖皮质激素在应用中可能出现较多的副作用，如血压升高、诱发或加重感染、诱发或加剧消化性溃疡、股骨头坏死、骨质疏松及椎骨压迫性骨折、延缓创伤患者的伤口愈合、升高血糖等。另外，糖皮质激素可引起神经过敏、激动、失眠、情感改变，甚至出现明显的精神症状，诱发癫痫发作。某些患者还有自杀倾向。因此，需合理用药、适时减量、有效防治，尽可能减少副作用的出现。

30. 同时患有糖尿病、股骨头坏死等疾病的系统性红斑狼疮患者，还能使用激素治疗么？

激素在系统性红斑狼疮的治疗过程中发挥非常重要的作用，尤其是重症狼疮。当系统性红斑狼疮患者同时有糖尿病或股骨头坏死时，激素就是一把双刃剑，但权衡利弊，必要时还得应用。当患者有糖尿病时，要严密监测血糖变化，积极控制血糖，待病情缓解，激素减量后，血糖的水平也会逐渐趋于平稳。如果患者有股骨头坏死，尽可能减少激素的用量，同时给予改善血循环、骨营养的治疗。

31. 怎么区分系统性红斑狼疮引起的精神症状和激素引起的精神症状？

系统性红斑狼疮患者出现精神症状往往发生在急性期或终末期，表现为偏头痛、幻觉、幻听、幻视等。一部分重症患者可表现为脑血管意外、昏迷甚至癫痫等，严重者可致死亡。随着激素的应用，上述精神症状可逐渐好转。

系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素后出现的精神症状常常在应用激素治疗后出现，幻觉、妄想内容多为片段、不固定的。当然，有些时候，很难鉴别究竟是疾病本身的，还是激素引起的，这就需要严密观察患者，仔细分析，尤其是系统性红斑狼疮引起的精神症状多伴有神经损害。

32. 抗疟药在应用过程中需要注意哪些事情？

抗疟药具有稳定溶酶体膜、调节免疫、吸收紫外线等作用，对于治疗轻型系统性红斑狼疮患者的盘状红斑、光过敏等皮肤病变、关节炎及口腔溃疡具有较好的疗效，但此类药物在应用中可损伤视网膜，造成视力下降，因此用药前需先查眼底，用药中定期做眼科检查，发现病变及时停药，一般半年左右做一次眼底检查。此外，用药前后应查心电图，对于窦房结功能不全，心率缓慢，传导阻滞等心脏病的患者应禁用。

33. 造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮效果如何？

造血干细胞移植能减轻系统性红斑狼疮患者的病情，但不能达到完全治愈的目的。而且，此种治疗方法费用高，风险大，临床上必须严格掌握适应症方可应用。

34. 系统性红斑狼疮患者可以怀孕吗？

系统性红斑狼疮患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易发生流产、早产、死产、胎儿宫内发育不良等，尤其是抗心磷脂抗体阳性的患者。系统性红斑狼疮患者妊娠可加重病情或使疾病复发，即使病情处于稳定期，妊娠中或分娩后也有患者出现病情加重的情况。因此，活动期的系统性红斑狼疮患者不能妊娠，如果经治疗病情稳定达一年以上，每天口服强的松的剂量在 10 mg 以下，无重要脏器受累，未使用免疫抑制剂至少 6 个月，可以考虑妊娠。需要强调的是，地塞米松、免疫抑制剂、雷公藤片对胎儿有副作用，应避免使用。