系统性红斑狼疮(二)

栾韶东医生 发布于2021-11-30 21:45 阅读量230

本文由栾韶东原创

12. 为什么女性系统性红斑狼疮患者容易出现月经紊乱甚至是闭经?


系统性红斑狼疮疾病本身可以出现免疫调控网络紊乱,导致月经紊乱。另外,本病在治疗过程中应用激素、免疫抑制剂也会造成月经紊乱甚至闭经,如长期应用环磷酰胺可抑制卵巢功能,应用雷公藤也常有月经紊乱和闭经。


13. 系统性红斑狼疮患者为什么要避免日晒和紫外线照射?


光过敏是指紫外线(波长 290~320nm)照射(如日晒)后,可以使上皮细胞核的 DNA 解聚为胸腺嘧啶二聚体,后者具有很强的抗原性,刺激机体免疫系统产生大量的自身抗体;另外,紫外线照射后,使某些细胞因子(TNF-α、IL-1/6 等)敏感性增强,激活 T 细胞活化、导致血管损伤,使暴露部位的皮肤出现红色的丘疹、斑疹、大疱样的皮疹,皮肤灼热、发痒。约 50% 的系统性红斑狼疮患者可出现光过敏现象,因此建议患者外出时,采取防晒措施,如穿长衣、长裤、戴凉帽等,尽量避开阳光强烈的时间段出行。


14. 什么叫雷诺现象?


30% ~ 50% 系统性红斑狼疮患者,具有雷诺现象。雷诺现象最早由 Raynaud 医生报道而得名,是指皮肤在寒冷、情绪波动等诱发因素后引起末梢小动脉痉挛、管腔狭窄,使皮肤变白、变紫而后变红为特征的现象。目前病因不明,发作与温度有关,好发于秋冬季节,多见于 20 ~ 40 岁的女性。


15. 什么是亚急性皮肤型狼疮?


亚急性皮肤型狼疮是系统性红斑狼疮的一种特殊类型,日光照射部位多有光过敏现象,表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑,持续数周或数月消退,消退后可有色素沉着,但无皮肤萎缩和瘢痕出现。


16. 什么是药物性狼疮?


由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。该类患者发病年龄较大,用药时出现临床表现和血清学改变,停药后病情自行缓解,一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统。目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有:氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼;可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。因此,将患者诊断为系统性红斑狼疮之前一定要仔细询问患者有无应用上述药物。


17. 狼疮肾炎是什么?


系统性红斑狼疮累及肾脏时,表现为血尿、蛋白尿(>0.5 g/24 h)、水肿、高血压、肾功能损害,主要以肾小球病变为主,表现为肾炎或肾病综合征,称为狼疮肾炎。


18. 什么是狼疮脑病?


当系统性红斑狼疮患者出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等,应及早作腰穿,进行脑脊液检查,或 CT、磁共振、脑电图检查,如果除外感染、药物等因素,可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准,如果患者突然出现上述表现,排除其他疾病,可考虑狼疮脑病。


19. 什么是狼疮肺炎?


系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变,称为狼疮肺炎。急性狼疮肺炎起病急,表现为发热、干咳、呼吸困难,听诊双肺底可闻及湿啰音,动脉血气分析提示低氧血症,影像学特征是阴影较广泛且易变,肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍,弥散功能下降。此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变,一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难,胸片可见弥漫性颗粒网状改变,可有限制性通气功能障碍,肺容量及弥散功能下降。


20. 什么是新生儿红斑狼疮?


新生儿红斑狼疮一般多见于女婴,往往在出生后 3 个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑,一部分新生儿可有心脏传导阻滞,患儿血清中抗 SSA 抗体阳性。本病为一过性,仅有皮肤损害预后较好,有心脏传导阻滞者预后较差。


21. 什么是狼疮危象?


狼疮危象是指系统性红斑狼疮患者出现严重的系统损害,病情凶险,常常危及生命,如急进性狼疮肾炎,严重的神经精神狼疮的表现,如头痛、呕吐、视盘水肿的颅内压增高表现以及癫痫样发作、精神分裂或昏迷、溶血性贫血,血小板减少性紫癜,粒细胞缺乏症,严重的狼疮肺炎或肺出血,严重的狼疮性肝炎,严重的口腔溃疡、指甲下或指甲周围出现弧形紫红色的出血线等严重的血管炎,剧烈的腹痛,严重的心脏损害,持续高热且应用抗生素治疗无效者。


22. 系统性红斑狼疮免疫学检查有哪些,哪些特异性较高?


(1)抗核抗体谱


①抗核抗体(ANA):是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE 的 ANA 阳性率高达 95%,其滴度较高,大于 1∶80 的 ANA 对 SLE 的诊断意义较大。ANA 对 SLE 也无特异性,也可见于其他结缔组织病,如硬皮病、干燥综合征等,但其阳性率和滴度较低。


②抗双链 DNA 抗体(dsDNA),对 SLE 特异性高,阳性率为 50% ~ 80%,抗体效价随病情缓解而下降。


③抗 Sm 抗体,特异性高达 99%,但灵敏度低,SLE 患者的阳性率为 20% ~30%,本抗体与 SLE 活动性无关。


④其他自身抗体,抗 RNP 抗体、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体、抗组蛋白抗体等,均可出现阳性。SLE 可出现多种自身抗体。


(2)抗磷脂抗体 

包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应 (即假阳性的梅毒试验),均针对基本相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝,但有此抗体的患者不但无出血倾向,反而容易发生动脉与静脉的血栓,此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。


(3)SLE 其他自身抗体 

针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性,还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体、抗核糖体抗体、抗核小体抗体等。约 1/3 的病例类风湿因子阳性。

相关疾病: