系统性红斑狼疮(一)

栾韶东医生 发布于2021-11-30 21:44 阅读量333

本文由栾韶东原创

1. 系统性红斑狼疮是一种什么病?

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体,基本病理改变是血管炎。本病临床表现多种多样,即「四多」:多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。如果患者不经过正规的有效治疗,死亡率较高,其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害。


2. 系统性红斑狼疮的「狼」和狼有关系吗?

系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害,有的甚至还在原有的红斑基础之上,出现溃烂、萎缩、瘢痕等,看上去就像被狼咬过的伤口一样,故称为狼疮。


3. 系统性红斑狼疮的病因是什么?

系统性红斑狼疮的病因不清,是由遗传、环境、雌激素水平、药物等因素综合作用,引起免疫紊乱,进而引起本病的发生。目前研究发现,与其发病直接相关的因素为紫外线、感染;很可能有关的因素为肼屈嗪、异烟肼、食物色素、染发剂、芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物、心理压力等;可能有关的因素为烟草、氯化乙烯、石棉、免疫接种等。


4. 系统性红斑狼疮会遗传吗?

遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中占有重要的地位。人类组织相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位点与本病的发生密切相关。另外,流行病学和家系调查研究发现,患者的一级亲属和同卵孪生患病率较高。


5. 系统性红斑狼疮会传染吗?

不会的,系统性红斑狼疮疾病的发生与遗传因素、人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素有关,是上述这些因素共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱,进而才形成了这种自身免疫性疾病。因此它不像由各种病原体引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般的工作,学习,参与正常人的社会活动。


6. 系统性红斑狼疮的主要临床表现有哪些?

系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样。大多数患者起病隐匿,刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现,随着疾病的进展,患者逐渐出现多个系统的损害,多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。


(1)发热:是系统性红斑狼疮常见的全身症状,患者可在病程中出现各种类型的发热,尤以低、中度热为常见,既可是首发症状,也可是伴发症状。


(2)皮肤与黏膜损害:其中以颊部蝶形红斑最具特征性;其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。


(3)关节肌肉:表现为对称性多关节疼痛、肿胀,以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见,一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死,目前尚不能肯定是由于本病所致,还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者出现肌炎,多见于活动性红斑狼疮。


(4)肾脏:肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征,直至终末期肾衰竭。


(5)心血管:心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛,甚至急性心肌梗死。患者还可发生疣状心内膜炎(Libman-Sack 心内膜炎)等。典型的疣状心内膜炎可不引起临床症状,但二尖瓣后叶的心室侧可见瓣膜赘生物,甚至可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。


(6)肺:系统性红斑狼疮经常累及肺部,出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。


(7)神经系统:神经精神狼疮又称狼疮脑病,多发生在疾病活动期,可累及中枢和(或)周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛,重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。


(8)消化系统:患者可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等,其中部分患者以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。


(9)血液系统:50%~80% 的患者出现贫血,多为正细胞正色素性,10% 的患者出现溶血性贫血。50% 患者可有白细胞减少,以淋巴细胞绝对值减少较常见。约 20% 患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,约 15% 患者有脾大。


(10)抗磷脂抗体综合征


(11)干燥综合征:部分患者发生继发性干燥综合征,造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全,表现为口干、眼干。


(12)眼:最常受累的部位是视网膜,表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外血管炎可累及视神经,两者均影响视力,重者可数日内致盲。其次是角膜炎和结膜炎,只有少部分患者表现为葡萄膜炎或巩膜炎。


7. 系统性红斑狼疮患者出现贫血的原因有哪些?


(1)非免疫性贫血,包括慢性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血和继发于其他疾病的贫血等。


(2)免疫介导的贫血,包括自身免疫性贫血、纯红细胞发育不良、再生障碍性贫血等。


8. 蝶形红斑是什么?盘状红斑是什么?


蝶形红斑是对称分布于患者鼻梁和双侧颧部的呈蝴蝶形分布的红斑,是系统性红斑狼疮的特征性皮肤改变;蝶形红斑是一种水肿性红斑,消失后一般不留痕迹,部分患者可有棕色色素沉着。盘状红斑可分布于患者的颜面、颈部、手臂及前胸等部位,表现为圆形、环形或不规则形的丘疹,表面覆有鳞屑,略高于皮肤表面,消失后留有色素沉着和瘢痕,中心萎缩。


9. 什么叫抗磷脂抗体综合征?


抗磷脂抗体综合征是一组临床综合征,包括反复的动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。该综合征中最突出的表现是血栓;系统性红斑狼疮患者常发生习惯性流产,因此,对于有抗磷脂抗体阳性的患者,应慎重考虑是否妊娠的问题,即便病情处于稳定期,一旦妊娠,失败的可能性非常大,患者要做好心理准备。


10. 系统性红斑狼疮患者的口腔溃疡有什么特点?


系统性红斑狼疮会影响患者的黏膜,表现为频繁出现的口腔黏膜糜烂、溃疡和红肿,常常是无痛性的,但溃疡面较深时,患者可有疼痛的感觉。此时要注意保持口腔的清洁卫生,避免辛辣食物的刺激。需要强调的是,这里提到的口腔溃疡最好能得到医生的确认,这样对于协助疾病的诊断更有意义。


11. 为什么系统性红斑狼疮患者容易掉头发?


系统性红斑狼疮患者的基本病理改变是血管炎。当皮肤的小血管发生炎症时,发囊的营养供应出现障碍,患者容易脱发,而且毛发生长也受到影响。一般在病情控制后,毛发可以再生。如果再次出现脱发,可能是疾病复发的症状。

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