大家好，我是深圳市儿童医院神经外科的王靖生医生。因为我的专业原因，我从2017年年底开展了全国首家头颅畸形门诊，目的是筛选出一种叫做颅缝早闭或狭颅症（Craniosynostosis）的罕见病，进行早期手术治疗。这个疾病比较少见，很多省份的大医院也会偶尔误诊，所以我的初始目的是，不论什么原因导致的孩子头型异常，来门诊筛查，由我来判断需要做什么样的治疗。门诊开展之后，固然发现了不少颅缝早闭的孩子并做了手术治疗，但更大比例来就诊的孩子其实是由于睡姿不正确导致的头型不理想，学术上这叫做姿势性头型异常（Positional plagiocephaly/brachycephaly，PPB）。除此之外，还有形形色色的头型问题，比如脑积水或者硬膜下积液引起的头围增大、缺钙引起的方颅、脑发育不良引起的头围过小、遗传疾病导致的颅骨畸形等等。病因很多，家长、包括一些儿童体检科医生也都茫然。比如很多家长会问：头颅畸形是不是等于睡偏了，能恢复过来吗？颅缝早闭会影响智力发育吗，要不要手术？头围过小是不是等于脑瘫？头围过大是不是一定是脑积水？以上问题我会在这里做一个系统的解读。

首先，头颅畸形是一个笼统的概念，就是说，它包含了很多种原因引起的不同的情况，需要区别分析、对待。最常见的头颅畸形是姿势性偏头/扁头（Positional plagiocephaly/brachycephaly，PPB），这样的孩子，多数是较小月龄时没有注意头部睡姿，过多偏向于一侧，导致的枕部偏斜，两耳不对称，脸蛋一大一小；或者是仰卧不动导致的枕部扁平，脸面过宽；或者两者兼有，又扁又偏；还有少数孩子习惯左右侧睡，导致头形狭长。



这样的姿势性头颅畸形，其原因在于颅骨发育期间不平衡的外力作用，因此在较小的月份通常可以通过矫形治疗得到矫正。年龄越小，颅骨的可塑性越大。年龄在三个月以内，我们可以通过调整枕头和睡姿，得到不错的治疗效果。三个月以上，单纯调整睡姿已经很难完美改善头型了，需要加用矫形头盔辅助矫形。一岁半以上的孩子，头盔也基本上很难起到作用，只能任其自然，以后求助于理发师遮掩了。

第二种是颅缝早闭造成的头颅畸形，也叫狭颅症。它的原因在于颅骨的正常发育受到影响，不能正常扩大颅腔容积，导致头型偏斜、狭长、或者整体缩小。它是一种疾病表现，因为脑的发育没有足够的体积，智力、运动发育都会受到影响。好比五口之家住10平米的房子，如何能正常生活呢？它的表现是多种多样的，有额部的不对称，有枕部的不对称，有整个头部前后变扁，有头型前后狭长如同反扣着的小船，也有整个头型很小，双眼突出。具体的诊断是个复杂的系统，在这里就不一一展开了。对于这种疾病，目前有效的治疗只有手术，术后加以头盔矫正辅助。具体的手术方式会根据患儿的年龄、闭合的骨缝、有无凸眼、颅腔容积大小、美学考虑等，选择脑室镜下微创治疗、开颅颅骨重塑手术包括或不包括额眶桥前移、内固定器扩张等不同手术方式。



第三种是脑发育不良导致的小头畸形。不同于上述颅缝早闭导致的小头畸形，它不是由于颅骨不能正常发育，而是因为脑发育太差，无法提供颅骨生长需要的内在动力。一般这样的孩子，身体发育和运动发育都比同龄儿落后，头围很小，和正常孩子有直观上的差距。这样的情况任何手术、矫正方法都无济于事，当务之急是康复锻炼，促进脑的发育，增加脑的体积，改善孩子的功能。

第四种是比正常孩子头型大，通常是体检测量头围大于正常范围，过来就诊的。这还要分两种情况：脑积水和天生头围较大。前者是疾病，一般需要手术；后者多是遗传因素，不需要治疗。如何区分这两者呢？脑积水会影响患儿的发育，并且表现出竖头不稳、前囟增大、落日征等症状体征，头颅CT或者磁共振可以很明确的区分这两者。

我在开展了头颅畸形门诊之后的几年里，做了应该是广东省内最多的各型颅缝早闭的手术，也最早使用美国定制头盔用于颅缝早闭的术后矫形和发育性头颅畸形的矫形治疗，积累了一些头颅畸形方面的经验。关于每一个细分话题，我将会在接下来的一些文章中详细阐述。