“鼻塞、流鼻血、睡眠打鼾、张口呼吸….”，很多家长并不以为意，仿佛这些习以为常的情况发生在两三岁的孩子身上很常见，但是当这些症状出现在年仅2岁11月的阳阳身上的时候，就好像是一个正在倒计时的定时炸弹，随时可能带走阳阳年轻的生命。那是临床上非常罕见的胚胎性横纹肌肉瘤，足足有5-6cm大小，肿瘤内外血管密布，大约占据1/4-1/3颅内的空间，巨大的肿瘤甚至广泛破坏了周围的颅底骨质。如此巨大的横纹肌肉瘤在儿童中非常罕见，近日，深圳市龙岗区耳鼻咽喉医院鼻颅底外科张秋航主任带领团队，勇闯生命禁区，历时2小时20分钟，成功将阳阳颅内的巨大肿瘤摘除。
图片鼻咽MRI检查显示红色图示的是肿瘤，占据整个颅底1/4空间
据阳阳的父母讲，阳阳从小睡觉就不“老实”，鼾声震天响，和家长们口中的“腺样体肥大”颇有几分相似。可随着时间的推移，孩子的症状缺越发奇怪，不仅打鼾的声音越来越大，甚至出现不能用鼻子呼吸的情况，孩子的两个鼻孔总是莫名其妙流鼻血。他们赶紧把阳阳送到全省最好的附属医院检查，经过颅脑磁共振扫描，发现颅内巨大占位！由于肿物巨大，当地医院建议转入上海知名的医院进一步治疗。在上海，阳阳接受了肿物活检，结果提示“胚胎性横纹肌肉瘤”。
目前来说横纹肌肉瘤的病因仍不明确，根据当前掌握的研究资料来看，横纹肌肉瘤是由于基因变异导致早期肌肉细胞发育异常形成的，其形成机制与11号染色体的杂合缺失、易位相关。当出现一系列遗传疾病和先天综合征时，横纹肌肉瘤的发病率则会升高。颅内横纹肌肉瘤是一种临床罕见疾病，发病率约占儿童恶性肿瘤的5%-7%，为儿童实体恶性肿瘤第4位，发病率约为4.4/100万。横纹肌肉瘤普遍恶性程度较高，其5年生存率仅为52.0%-63.9%，可见该肿瘤对生命对威胁巨大。
针对阳阳的病情，上海当地医院给予了保守治疗，即化疗方案。为了这个刚来到世上不过2年的小生命，阳阳的父母付出了所有的心血，在短短9个月时间里，阳阳接受了总计27次化疗。我们无法想象，一个年仅2岁多的孩子是需要多么坚强，才能承受恶心、呕吐、腹泻、脱发、骨髓抑制等化疗带来的痛苦……看着自己的孩子被疾病如此折磨，阳阳父母十分心痛，但只要能让孩子活下来，他们就不会放弃最后一个机会。时间来到2020年9月，虽然连续的化疗已让肿瘤体积有所缩小，但近期效果始终不如意，颅内肿瘤在多次化疗后未能进一步缩小，且随着化疗次数增多，各种并发症也扑面而来。为了挽救这个小生命，阳阳的父母把希望的目光投到全国，但是考虑到潜在随时可能死亡的风险，多家医院都拒绝了阳阳。几经波折，在同行的推荐下找到了张秋航教授，是他给了阳阳父母一线希望，最终阳阳被紧急送往深圳市龙岗区耳鼻咽喉医院。
作为深圳市龙岗区耳鼻咽喉医院鼻颅底外科中心学科带头人、首席专家的张秋航教授组织鼻颅底外科团队对阳阳的病情进行全面系统评估，同时邀请麻醉科、影像科、检验科、重症医学科、眼科等多学科会诊，经过反复讨论决定通过内镜入路为阳阳实施了颅底横纹肌肉瘤切除术+颅底重建术。在麻醉科、ICU等科室全力护航下，历时2小时20分钟，终于将阳阳颅内的定时炸弹拆除！
为什么张秋航教授敢做如此高难度的手术呢？
小儿颅底肿瘤本身发病率少，解剖结构未完全发育好，风险较大，特别是颅底横纹肌肉瘤对周围结构破坏，稍有不慎就可能损伤到大动脉导致大出血死亡，所以，手术都关键是手快和控制手术的出血，这就需要医生有丰富的颅底手术经验和控制出血的技巧，才可能达到很好的全切肿瘤的机会。
深圳市龙岗区耳鼻咽喉医院张秋航教授颅底外科团队目前已经开展多例小儿颅底肿瘤的外科手术治疗，目前正在跟踪随访孩子们的术后恢复情况，研究外科手术对小儿颅底肿瘤的生存率和生活质量的影响。
本期科普专家
王再兴副主任医师
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