内容来自EAU Guidelines on Pediatric Urology, 2021年版。杨志林 译

流行病学

尿道下裂是男性尿道口位置异常的阴茎先天性畸形。尿道下裂的发病率是每1000个出生儿中有1.86个（1.86/千）。各地有所不同，欧洲1.99/千，北美3.42/千，南美0.52/千，亚洲0.06~6.9/千，非洲0.59/千，澳大利亚1.71~3.48/千。发病率在逐年上升。

分类

通常根据尿道口的解剖位置对尿道下裂进行分类： 

  1 远端型尿道下裂。尿道口位于阴茎头、冠状沟或阴茎体远端，是最常见类型。 

2 中段型尿道下裂。阴茎体型，尿道口位于阴茎体。

3 近端型尿道下裂。尿道口位于阴茎阴囊交界处、阴囊、会阴。

在术中皮肤筋膜松解后，尿道下裂的解剖异常可能会改变，应根据术中情况重新分类。单靠尿道口的位置并不足于说明尿道下裂的严重性和复杂性。所以，出现了另一种常用的描述尿道下裂严重性的分类方法，评估的指标包括：尿道口位置，阴茎体长度，阴茎头大小，形状，尿道板质量，阴茎弯曲长度。分为以下两类：

1 轻型尿道下裂。阴茎头型、阴茎体型的单纯性尿道下裂，不伴有阴茎弯曲、小阴茎、阴囊畸形。

2 重型尿道下裂。阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型尿道下裂，并伴有明显阴茎弯曲和阴囊畸形。

治疗

  尿道下裂的治疗包括术前激素治疗和手术治疗。尿道下裂手术难度大，术后并发症较多，是外科医生面临的挑战。手术步骤包括弯曲矫正、尿道重建、阴茎头成形及阴茎皮肤覆盖。 

术前激素治疗：对于近端型尿道下裂，合并阴茎外观小、阴茎头周径小、尿道板发育不良者，常采用术前激素治疗（HCG，睾酮，双氢睾酮），使阴茎头增大，有利于尿道成形，减少阴茎头裂开等术后并发症。

手术指征：尿道口异常导致的尿道腹侧缺损或尿线喷洒；尿道口狭窄；阴茎弯曲；阴茎头裂开；阴茎扭转伴有异常的皮肤中缝；帽状包皮；阴茎阴囊转位；阴囊分裂。

手术年龄：可以在6~18月行首次尿道下裂手术。儿童时期手术年龄对手术并发症没有明显影响。但成人后尿道下裂手术的并发症明显升高，是儿童时期的2.5倍。

阴茎弯曲

大部分的阴茎弯曲（70%）可以通过阴茎皮肤脱套和去除阴茎腹侧纤维挛缩组织得到矫正。大部分尿道板为血管发育好的结缔组织，不会引起阴茎弯曲。部分残留的弯曲是由于阴茎海绵体发育不对称引起，需要行阴茎矫直术，一般用背侧白膜折叠短缩的方法。

尿道重建

尿道重建的主要方法是保留血管丰富的尿道板，用来重建尿道，已成为尿道修复术的标准方法。如果尿道板较宽，可以按Duplay方式直径尿道卷管。如果尿道板太窄不能，可按TIP（尿道板纵切卷管尿道成形术）术式，先尿道板中线纵切再卷管，这是远端型和中段型尿道下裂的常用方式。如果尿道板的纵切口太深，可以先用包皮内板或颊粘膜嵌入覆盖，再行尿道成形。也可以让尿道板的纵切口延伸至最远端，预防尿道外口狭窄。对于远端型尿道下裂，还可以用其他的手术方式（比如Methieu手术，尿道前移术）。

对于近端型尿道下裂，也可以用TIP手术。Onlay手术用岛状包皮瓣修复尿道，成为标准术式，尤其适用于近端型尿道下裂且尿道板比较窄或发育不好时。

如果尿道板连续性不能保留时，可以用一期手术或分期手术。对于前者，可用改良的卷管皮瓣（Duckett 管），或者用Koyanagi-Hayashi手术。分期手术最近几年很受欢迎，因为术后阴茎弯曲复发率较低，长期效果更好。

尿液引流和伤口敷料覆盖

尿液可以经尿道（比如尿道支架管）或耻骨上引流管来引流。远端型尿道下裂术后也可以不引流。用纱布适当加压环形包绕阴茎，且术中预防性使用抗生素，是明确需要的步骤。关于放置支架管的时间和敷料包扎的时间尚无共识。

结果

已有一些文献研究尿道下裂术后并发症的影响因素。一项前瞻性对照研究发现阴茎头直径<14mm、近端型尿道下裂、再次手术是尿道下裂术后并发症的危险因素。

重型尿道下裂首次行TIP或onlay手术后的并发症率类似，分别为24%和27%。根据一项对比性研究，一期的Koyanagi和Hayashi改良手术的并发症高达61%。分期的粘膜移植术有13%的需要再次移植，且在完成第二次手术后，有三分之一的有并发症，主要为不同程度的移植物纤维化。最近一项对分期包皮瓣尿道下裂修复术的长期研究，显示并发症率为68%，另一项研究显示再手术率为28%。

随访

儿童时期做过尿道下裂手术的病人，到了青春期和成人，对阴茎大小的不满意度会稍高，尤其是那些近端型尿道下裂患者，但他们的性行为和对照组相比没有区别。另一项对照性研究对尿道下裂病人的长期随访，所有参数均显示病人对阴茎外观不满意。