患者，男，66岁，主诉“间断咯血半月余” 。

2019年8月27日开始患者无明显原因出现咯血、量少、痰血混合，在外院检查胸部CT提示左上肺散在渗出炎症，当地给予抗感染、止血等对症支持治疗后仍有咯血。

咯血是呼吸科常见疾病，咯血的形成往往与血管破裂或压力增高渗出相关，出血部位可接受体循环和肺循环多重血液供应。体循环动脉供血多为支气管循环供血，常见于肺癌、肺结核、肺脓肿、坏死性肺炎等。



肺循环通常分为肺动脉、肺静脉两个系统，与肺血管栓塞出血、肺动静脉畸形出血有关。咯血患者一般要排除口腔、鼻腔、上消化道出血，然后根据病史分为急性/慢性；大量/中等量/少量咯血。



慢性少量咯血。应关注的鉴别诊断：



1、感染性疾病如细菌、真菌、结核、寄生虫感染等。真菌的G、GM实验，痰培养有助于明确细菌还是真菌感染，而且曲霉菌的相关感染咯血一般往往好发于“晕征”明显时，因为“晕征”的形成同病灶周围的微小血管栓塞密切相关。细菌感染发生咯血往往见于肺炎链球菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌等感染。非典型病原体也可导致少量痰中带有血丝，但是患者往往刺激性咳嗽较为明显，有时伴有肌肉酸痛。根据无疫区接触史及血液嗜酸细胞、IgE等指标正常，肺吸虫等寄生虫相关感染可以明确。



2、肺部肿瘤也可以出现咯血。



3、血管炎：可表现为咯血、哮喘、鼻窦炎、血尿、蛋白尿等表现，CT影像学可表现为团块影，磨玻璃影等，结合相关检查可排除。



4、肺动静脉瘘：可表现为咯血，肺部增强CT可见单发或多发的团块影，内部可有血管瘤样囊腔，肺动脉造影最终可明确。



5、其他：肺栓塞、支气管扩张、肺出血-肾炎综合征、免疫系统疾病、血液系统疾病等。



6、少见疾病：肺静脉狭窄，结合患者有房颤反复射频消融病史，结合胸部增强CT及血管重建，基本可明确。房颤射频消融术后（尤其是多次消融术）出现咯血，应该重点排除该疾病可能。

肺静脉狭窄（pulmonary vein stenosis, PVS）是指由于先天或后天获得因素造成肺静脉狭窄使肺静脉回流受阻而发生的系列临床病症，是一种少见的心血管疾病。

先天性PVS是一种罕见的血管系统畸形，常于儿时3岁内得以诊断，有些患者可延至成人才确诊；约半数患者伴有其它先天性心脏缺陷。后天获得性PVS可见于（房颤）肺静脉消融、结节病、纤维化性纵膈炎、肺部放疗、恶性肿瘤浸润、心胸外科术后等。

目前，随着近年来射频消融术在房颤治疗中的广泛应用，PVS已是其最严重的并发症之一，狭窄程度可从轻度（<50%）至完全静脉闭塞，但其自然病程和进展危险因素尚不清楚。

有症状性和/或严重PVS是一种严重的临床问题，因其少见和临床医生对其认识不足，而且具有类似于其他更为常见的呼吸性或心脏疾病的非特异性表现，故在临床上极易误诊或漏诊。

文献报道，PVS一般见于肺静脉射频消融术后3-6个月，发生率为2%-42%，但其真实发生率可能低估，尤其在无症状的PVS患者，这取决于手术方法和术者技术水平。

绝大多数明显PVS患者维持无症状或少有症状。有临床症状的患者通常表现为呼吸困难、运动耐力下降、胸痛或咳嗽、咯血等，肺静脉多支受累、严重狭窄和闭锁可表现为进行性呼吸困难、持续性咳嗽、反复肺部感染等症状，严重者可表现为大咯血，容易误诊为肺炎、哮喘、肺栓塞、肺癌等。需要完善相关检查如超声心动图、肺静脉增强CT及血管重建等加以确诊。

PVS在胸部CT上表现为肺外周静脉的扩张迂曲，入院胸部CT提示可见胸膜下肺静脉显影明显，并且垂直于胸膜，高度提示PVS可能，也是确诊关键。由于pvs存在多支肺静脉病变累及，后期间质肺水肿可能进一步加重，导致弥散功能下降，同时肺动脉压力升高，出现通气血流比例失调，进而出现低氧血症及呼吸困难，应经超声心动图密切随访右心功能及肺动脉高压情况，必要时行介入治疗。

目前，PVS对肺循环和发生肺动脉高压的长期效应尚未可知，其在治疗上主要包括手术治疗、球囊扩张、支架置入，部分严重患者可能需要肺移植。该患者病变广泛，需要严密观察和评估症状、肺动脉高压及心功能等情况，适时综合评估后再选择适当的干预措施。