
儿童性早熟中,女童更为常见。随着现代饮食、生化方式、环境等变化,本病呈现逐年高发趋势。本病对人体主要影响是对最终身高的影响,而人体的发育进程是不可逆转的,这就是为什么我们把关键节点的生长叫做“黄金生长期”,身高的关键生长期,错过就不再有。随着大家对儿童生长发育中这类问题的重视度增加,对此类疾病的认识也须提高。故下文做简要介绍,帮助大家正确认识本病发生、对人体影响及干预防治措施。
一、疾病简介:
性早熟是小儿常见的内分泌疾病之一。女孩在8岁之前、男孩在9岁之前出现性发育征象即为性早熟。临床上分为真性、假性及不完全性3种类型,以真性性早熟最常见。不完全性严格来讲,属于真性的前期表现,后期可发展为真性性早熟。本病女童多见,发病率明显高于男童。乳房发育常为女孩首先出现的第二性征。如青春期明显提前,可带来月经过早、成年身高最终低于正常同龄人或低于遗传靶身高、心理问题等不良后果。
二、病因:
真性性早熟即中枢性或促性腺激素释放激素依赖性性早熟[ture(central or gonadotropin dependent) precocious puberty],是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(gonadotropin releasing hormone, GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第2性征呈现。大部分真性性早熟是由下丘脑的神经内分泌功能失调所致,称为特发性性早熟(idiopathic precocious puberty);另外少数是由下丘脑垂体器质性病变或先天畸形所致,如下丘脑错构瘤、下丘脑生殖细胞瘤、垂体微腺瘤、感染、外伤、脑积水、蛛网膜囊肿等所引起的性早熟,为假性性早熟。我们临床常见的是第一种,但如果孩子发病年龄过早,则第二种性早熟的比例会增加,这时须完善垂体MRI、B超、肿瘤标志物等相关其它检查以明确病因,或做为必要的鉴别诊断。
三、症状:
女孩在8岁之前出现性发育征象。一般先有乳房发育,阴唇发育,色素沉着,接着阴道分泌物增多,出现阴毛、腋毛,最后月经来潮。患儿同时伴有线性生长加速。
四、检查:
1.专科查体。
2.B超:女孩应行子宫、卵巢、乳腺B超检查,判断乳腺、子宫、卵巢的发育程度以及排除器质性病变。怀疑肾上腺增生或器质性病变时可行腹部B超检查。
3.骨龄(左手包括腕关节X线摄片):真性性早熟患儿骨龄往往较实际年龄提前,但是单纯性乳房早发育患儿的骨龄常无增速或呈轻度增速。
4.血清激素水平测定:血清黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)、泌乳素(PRL)、睾酮(T)等性激素水平,随着性早熟的进程而明显增高。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验可以帮助鉴别是否为真性性早熟。怀疑先天性甲状腺功能减低症伴性早熟应检查血甲状腺功能。
5.骨密度:真性性早熟患儿骨密度常高于同龄儿童。
6.核磁共振成像(MRI):怀疑中枢神经系统器质性病变时行头颅MRI平扫,重点观察下丘脑及垂体部位,必要时行增强扫描。
7.CT扫描:协助排除腹部及盆腔占位性病变。
8.颅骨及四肢X线摄片:需除外McCune-Albright综合征时行颅骨及四肢长骨X线摄片。
五、诊断与鉴别:
下丘脑、垂体器质性病变所致的真性性早熟主要与以下疾病做鉴别:先天性甲状腺功能减低症伴性早熟;先天性肾上腺皮质增生症;肾上腺皮质肿瘤;卵巢或睾丸肿瘤;McCune-Albright综合征(性早熟合并多发性骨纤维发育不良和皮肤异常色素沉着);外源性性激素所致的假性性早熟。
六、 治疗:
中医治疗:根据不同患儿体质做辨证论治。临床上虚者多为肾阴不足,实者多为肝郁化火,或痰热互结。治疗多以滋阴降火,疏肝泄火,清热化痰为主。中药治疗一般3个月为周期,定期监测复查相关指标,以判断患儿生长发育情况,根据评估结果做必要调整。发现早、疗效好的可以停药观察。本病因近年来发病率明显增高,多数就诊患儿为不完全性早熟,或单纯乳房发育,此类患儿,西医多主张动态观察,定期监测相关指标,出现发育明显增快或确诊为真性性早熟后方进行下一阶段治疗。中医的优势在于可提前干预,减少其发展成为真性性早熟的几率或延缓其速度。故具有一定优势。效果好的可随时停药,疗程上受制约少。
西医治疗:目前主流治疗方案及药物为:促性腺激素释放激素拟似物(GnRHa):目前临床应用的缓释剂主要有曲普瑞林和亮丙瑞林。临床推荐用量为80~100μg/kg,或通常应用每次3.75mg,每4周肌内注射1次。对于青春期出现早且进展快的,骨龄增长/年龄增长>1,生长加速明显且骨龄大于实际年龄2岁以上,预测成年身高,女孩<150cm,男孩<160cm者,可以考虑使用。治疗中应监测生长速度、骨龄和性激素水平。
七、并发症:
矮身材或矮小症;月经早潮;社会、心理问题。
八、饮食与护理:
注意忌食蜂蜜、蜂王浆、豆浆、鱼籽、DHA、饮料饮品类如旺仔QQ星、智多星等;忌食胎盘、海马、三七、黄芪、党参、西洋参、枸杞子、鹿茸等补品;少吃猪肉、鸡肉等人工养殖或快餐类肉食;少吃蛋糕、甜品、糖、巧克力等零食。
可以多吃应季蔬菜、水果、粗粮、适当吃深海鱼等不能人工养殖的鱼类。
九、预防:
清淡饮食,三餐定时定量,不吃补品、外卖及快餐食品。
注意早睡早起,多运动,控制体重,避免开小夜灯睡觉。
保持轻松愉快的心情。少看电视特别是成人节目。
定期体检,动态掌握生长发育情况。