什么?还有一种病叫“离奇综合征”?

林贵德医生 发布于2024-01-09 23:03 阅读量724

本文由林贵德原创

  外科最近来了一个奇怪的患者,三十多岁男青年,六七年前才做过一次结肠癌手术,现在又查出结肠癌,还得手术,不同的是上次是左边,现在是右边。而更离奇的是他母亲在很年轻的时候就患过胃癌做了手术,后来患子宫内膜癌也做了手术,所幸发现得及时,术后恢复得很好。再往前追溯,她母亲的爸爸和爷爷死于过胃癌。这似乎是一种宿命,难怪有人把它说成“离奇综合征”,其他它的名字叫“林奇综合征”。

  那么,什么是林奇综合征?为什么他家族里那么多人得癌症?究竟是什么原因?其实它是一种遗传病,之所以叫林奇综合征,是因为美国教授亨利·林奇(Henry T. Lynch)在给众多胃肠癌患者诊治后研究发现的。它也是常染色体显性遗传疾病,也就是说如父亲或母亲得了癌,子女也有50%的几率会遗传,而且不单单是胃肠癌,还可能是子宫内膜癌、卵巢癌、肾盂癌、输尿管癌、膀胱癌和前列腺癌等,最常见的是大肠癌(82%)、子宫内膜癌(60%)和胃癌(13%)。

  在所有大肠癌病例中,这种病占3%-5%(也有报道5%-15%的,可能跟诊断水平提高有关)。它有个特点,就是癌变速度比较快,一个微小的腺瘤性息肉可以在2-3年后就可以变成结肠癌,而普通大肠癌这一过程通常需要6-10年甚至更久。女性患者一生中有16%-71%的宫内膜癌患病风险和6%-12%的卵巢癌患病风险,明显高于普通人群。

  这类病还有个可怕的特点,就是发病比较早,不管是大肠癌还是子宫内膜癌,多数都在50岁以前发病,做了手术之后还不能高枕无忧,还得经常复查看看别的脏器会不会也长癌。研究报道,这种病的患者10后大肠癌的发生率大概6%高危个体高达18%。所以专家建议,患者从20-25岁开始,每1-2年复查结肠镜。如果家族中有人发病年龄更早,建议从家族中大肠癌的最早发病年龄提前5-10年开始行结肠镜检查。从30-35岁开始进行胃镜检查排除胃癌及小肠癌。女性患者从30-35岁开始每1-2年进行子宫内膜癌和卵巢癌筛查。

  癌症最有效的治疗就是早诊断、早治疗,针对性的检查,及早发现肿瘤及时治疗,才能取得好的疗效。

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