什么是Poland综合征?

赵明权医生 发布于2020-06-20 16:14 阅读量6905

本文由赵明权原创

Poland综合征是一种特征为胸肌先天发育不良或缺失,可累及乳房、单侧胸壁及上肢的偶发性先天性畸形,多为单侧,以右侧为多见,少见双侧,男性多于女性。

胸部畸形表现为轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损,严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌、甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位,或女性乳房发育小或无乳房。

上肢畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2~4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。

个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。

Poland综合征的胸部分型:

Ⅰ型  乳房发育:不良且不对称

乳头乳晕复合体:小且升高

胸大肌:发育不良但存在

胸廓骨骼:无异常

Ⅱ型  乳房发育:不良或缺失

乳头乳晕复合体:发育不良或缺失

胸大肌:胸锁部缺失

胸廓骨骼:轻度异常

Ⅲ型  乳房发育:不良或缺失

乳头乳晕复合体:发育不良或缺失

胸大肌:胸锁部缺失

胸廓骨骼:明显的肋骨及胸骨异常

治疗:Poland综合征的治疗方法包括乳房、乳头乳晕再造,上肢畸形的修复重建,其它畸形的整复。

乳房再造分为扩张器和(或)假体再造术;自体组织再造术。包括以下几种:1 临时植入皮肤扩张器,以后更换为永久假体,2仅去除阀门的永久扩张器,3永久假体再造术,4背阔肌肌皮瓣及假体或扩张器,5自体背阔肌肌皮瓣,6横行腹直肌肌皮瓣,7游离组织移植(包括穿支皮瓣)。

乳头再造分为复合组织移植、皮瓣成形;乳晕再造分为复合组织移植、文身。

上肢畸形根据畸形的不同类型,可用并指分离术、短指延长术、缺指再造术等。

个别伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等的病例可用耳廓畸形矫正术等专科治疗方法。

女性患有Ⅰ型Poland综合征可应用隆乳术矫正胸壁凹陷及乳房大小,如果胸壁凹陷十分严重,单纯隆乳术并不能达到满意的效果,可先采用定制的硅凝胶胶体或自体组织进行胸壁凹陷的修复;患有Ⅱ型及Ⅲ型患者需行乳房再造术。由于很多Poland综合征患者的症状在青少年时期即表现出来,乳房未发育完全,重建的第一阶段包括植入组织扩张器或一个可调节的假体;当发育成熟后,用永久假体取代可调节的假体或组织扩张器。

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