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一、肾脏先天性发育异常
1. 数目异常
2. 位置异常
3. 旋转异常
4. 形态异常
5. 肾发育不全
二、肾盂输尿管先天性异常
1. 肾盂输尿管重复畸形
2. 输尿管囊肿
3. 先天性输尿管狭窄
4. 腔静脉后输尿管
”
肾数目异常
肾缺如（孤立肾）
由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常伴同侧输尿管缺如
对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位
需鉴别：异位肾、先天性肾发育不良（侏儒肾）、手术后肾缺如
肾位置异常
肾位置异常即异位肾，包括单纯异位肾和游走肾
单纯异位肾
胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良
常位于盆腔、髂窝、下腹、膈下或胸腔内
其输尿管的长度能恰好其分到达肾的位置（与肾下垂主要鉴别点）
肾下垂是由于肾脏支持结构松弛所致
变换体位时，仅有上、下方向活动，位置变化超过一个椎体高径
输尿管迂曲（多见于肾盂输尿管交界处）
肾旋转异常
正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈「八」字形，肾脊角约 15～25 度
影像学表现为肾门、肾盂朝向异常
在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不足或过度或反方向旋转（胚胎时两肾门朝前的），都称为旋转不良
可单独存在，也常可与异位肾、融合肾并存
肾形态异常
肾形态异常包括融合肾和分叶肾、驼峰肾和肾柱排列异常
融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自已的收集系统和排泄系统
马蹄肾: 是融合肾中最常见的一种, 指两肾的上极或下极相融合，常见下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成
IVP：两肾下极斜向内侧；两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。可伴有肾盂积水
肥大肾柱：系从皮质延续到肾盂、肾锥体之间的皮质柱
驼峰肾：系肾表面局限隆突，类似驼峰，大部分为脾脏压迫所致
分叶肾又称胎儿性分叶肾，50% 成人不同程度存在，由于胚胎时肾叶融合不完全，肾表面有浅沟，浅沟处则有自皮质向内伸入的肾柱
以上均为正常解剖变异
肾发育不全
肾发育不全又称侏儒肾，较少见
胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致
肾脏体积小，功能差，多为一侧性
对侧肾脏代偿性肥大
肾盂输尿管重复畸形
胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致。
一个肾脏分为上、下两部，各有一套肾盂和输尿管。上、下两部多不相等，上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大。
尿路造影是诊断肾盂输尿管重复畸形的首选方法
输尿管囊肿
输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张
囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘膜，间其有肌纤维和结缔组织
囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由 1 cm 直占满整个膀胱
IVP 是显示囊肿的基本方法
输尿管下端扩张, 如眼镜蛇头样
膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整, 常伴有输尿管内的造影剂影, 形成「光晕征」
先天性输尿管狭窄
原因不明，狭窄较局限，长约 1－3 cm, 以肾盂输尿管交界处多见
狭窄段一般无炎症表现
IVP 和逆行肾盂造影显示，局部输尿管固定性的狭窄，狭窄以上输尿管及肾扩张积水
腔静脉后输尿管
腔静脉后输尿管因胚胎期下腔静脉发育异常所导致的输尿管位置、走行等方面的改变，而不是原发于输尿管本身的变异
腔静脉压迫可引起流尿流不畅，导致肾盂积水
其具体走行方向为：离肾盂后先向下向内、由脊柱与下腔静脉之间通过，再从后面绕过下腔静脉、由主动脉与下腔静脉之间穿过，再向下行从正常路线进入膀胱
IVP 可见肾盂、肾盏及上部输尿管积水扩张，输尿管向中线弯曲，在相当于腰 3-4 水平与脊柱影重叠并变细，侧位见此部位输尿管被推压紧贴于椎体前缘，整个输尿管迂曲变形，呈镰刀状、S 状或鱼钩状
