近日，14岁的小晴（化名）在妈妈陪同下开心的到妇科门诊找我复查，详细询问了她术后首次月经来潮后的腹痛及阴道流血情况的改善（月经期），并复查了妇科B超，恢复结果一切在我的预期之中。
看着母女俩开心离开的身影，谁会想到一月前，当妈妈带小晴因为月经初潮后反复腹痛阴道流血来院检查时，意外发现女儿患有罕见病“阴道斜膈综合征”！妈妈吓得一身冷汗，无所适从。看着妈妈无助的眼神，我耐心安抚和解释，使她明白：阴道斜膈综合征是一种先天性生殖系统发育异常疾病，虽然罕见，但可通过手术治疗。
那到底什么是阴道斜膈综合征，接下来就和大家科普一下：
01什么是阴道斜膈综合征
阴道斜隔综合征（oblique vaginal septum syndrome，OVSS）是指双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性生殖道畸形，发生率为0.1%-3.8%，占先天性生殖道梗阻病例的7.4%。其确切发病机制尚未明确，但国内外观点一致认为与副中肾管发育异常有关，多在胚胎期6-12周接触了致畸因素，导致不同程度的双宫体、双宫颈及阴道畸形的发生。多伴有闭锁阴道侧的泌尿系畸形，以肾缺如多见。
02阴道斜膈综合征分类
阴道斜隔综合征分为4种类型：
I型：无孔斜隔型，两子宫间和两阴道间无通道。
II型：有孔斜隔型，阴道斜隔上有与对侧阴道相通的小孔。
III型：无孔斜隔合并子宫颈瘘管型，双侧子宫颈管之间有小瘘管。
IV型：子宫颈闭锁型，闭锁侧子宫颈发育不良，有或无阴道斜隔隔后腔。
03 阴道斜膈综合征有哪临床表现
阴道斜膈综合征在青春期前通常无症状，月经初潮后因月经血排出不畅逐渐出现症状，且临床表现因分型不同复杂多样，常见如下：
① 经血引流不畅症状：可表现为月经期长、淋漓不净或反复阴道流血或流脓。或者表现为月经初潮后不久进行性加重的痛经和盆腔包块等。
②阴道壁、盆腔肿块：因斜隔后腔积血或引流不畅，阴道斜膈腔内积血或者积脓致阴道壁肿物。另外盆腹腔积血或积脓，形成盆腔包块，压迫膀胱或直肠，出现压迫症状，引发排尿困难及排便异常。
③合并子宫内膜异位症：因斜隔后腔积血或引流不畅，引发经血逆流，并发盆腔子宫内膜异位症，其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见，且多发生于斜隔侧。
④合并感染：因斜隔后腔积血或引流不畅，可继发感染， 致急性腹痛、发热和呕吐等。
04诊断、治疗及预后
1）诊断
① 超声检查：简单方便，可探及双子宫，伴或不伴宫腔积液；一侧宫腔或宫颈下方无回声区内见密集光点，可合并附件包块；斜隔侧肾脏缺如。
②磁共振成像（MRI）：目前被推荐作为影像学诊断金标准。
③子宫输卵管碘油造影：各型斜隔表现各异，目前少用。
④宫腹腔镜联合：可全面直观评估，同时可进行相应的手术治疗。
2）治疗及预后
①手术：手术是治疗阴道斜隔综合征唯一有效的方法。明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除。
②预后：术后生育结局较好，两子宫均可正常妊娠、分娩，但以斜隔对侧子宫妊娠多见。
小晴妈妈了解了该病，立即安排小晴入院，经过周密的术前检查及评估，考虑小晴无性生活，需尽量保护处女膜，我为小晴选择了B超引导下无损伤处女膜宫腹腔镜阴道斜隔切除术。术后小晴恢复良好，平安出院。
值得注意的是，阴道斜隔综合征因为罕见，临床医生往往对此疾病认识不足，可能出现误诊而延误治疗。对于肾脏畸形、痛经及急性腹痛、反复阴道流血或者流脓的青春期小女孩，应常规超声检查排除阴道斜隔综合征等生殖道畸形，以便及早诊断，及时手术，保护生育功能！
