三叉神经痛(trigeminal neuralgia，TN)
指局限在额、面、下颌部三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。分布于三叉神经的一支或多支，大多为单侧，偶见双侧先后发病者。
舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia，GN)
指局限于一侧舌根、扁桃体区、咽部、下颌角、乳突区、外耳道区的短暂性阵发性剧痛。
临床表现
按病因分为 原发性三叉/舌咽神经痛 与 继发性三叉/舌咽神经痛。
按疼痛的症状特点可分为 典型三叉神经痛 和 非典型三叉神经痛。
原发性三叉神经痛是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛，呈尖锐的、撕裂样、电击样、针刺样、刀割样或烧灼样阵发性剧痛，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。疼痛发作常由咀嚼、进食、饮水、风吹、寒冷、刷牙、洗脸、说话等面部运动或触摸面部某一区域(如上下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角等处)而被诱发，这些敏感区称为"扳机点"。为避免发作，患者常不敢吃饭、洗脸。部分患者可有间歇期，时间数周至数年不等。卡马西平初始治疗多有效。
继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无明确的"扳机点"。可有颜面部的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。CT、MRI检查多可明确诊断。
典型三叉神经痛是指符合下列特征的三叉神经痛：疼痛为阵发性反复发作；有明确的间歇期且间歇期完全正常；有"扳机点"和明确的诱发动作；三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。
非典型三叉神经痛是指符合下列特征的三叉神经痛：疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重；无明确"扳机点"现象；出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。
原发性/继发性舌咽神经痛
疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、哈欠均可诱发，电击样、针刺样、刀割样阵发性剧痛，疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似。少数患者有"扳机点"，一般位于扁桃体窝或舌根部。咽部喷涂地卡因后疼痛缓解是舌咽神经痛的重要特点。服用卡马西平多有效。
茎突过长、CPA占位性病变、恶性肿瘤(如鼻咽癌)侵及颅底是常见的继发病因，因此术前应常规检查茎突正侧位平片及CT或MRI。
病因理论
原发性三叉/舌咽神经痛
约80%~90%的病例由神经在神经根出入脑干区及脑池段处受小动脉压迫所致。
诊断
依据典型的临床表现可以诊断，影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊、鉴别继发性三叉神经痛。
鉴别诊断
原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别：
继发性三叉神经痛；牙痛；三叉神经炎；蝶腭神经痛；舌咽神经痛。
影像学评估
所有三叉/舌咽神经痛患者，治疗前均应常规进行影像学评估。
颅脑MRI 颅脑MR神经根扫描可显示神经根周围血管与神经的关系。
治疗
1.口服药物治疗
卡马西平、奥卡西平等。常用于发病初期、无法耐受手术或拒绝手术者，以及术后症状不缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、疗效显著，且无药物不良反应的病人可长期应用。
2.伽马刀治疗
主要应用于年龄>70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者；及害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者；经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。
3.射频热凝、球囊压迫治疗
多用于年龄>70岁，全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)，已行微血管减压术后无效或者疼痛复发，拒绝开颅手术，带状疱疹后遗症，鼻咽癌相关性三叉神经痛等患者。约一半患者治疗后出现不同程度的面部、口腔感觉缺失，或出现暂时性咀嚼困难。
4.神经阻滞/封闭治疗
多用于疼痛早、中期，尤其是舌咽神经痛患者。局部注射麻醉剂至扳击点或疼痛部位可暂时阻止疼痛。效果持续时间不等，多仍会复发。
5.显微血管减压术MVD
首选治疗方法，目前疗效最好的根治性治疗方法，优于其它治疗手段。术后疼痛完全缓解率大于90％。术后复发的病人可以再次手术。
显微血管减压术MVD
手术适应证
诊断明确，排除继发性病变，药物、射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。保守治疗效果差或有严重副作用。
手术禁忌证
同一般全麻开颅手术禁忌证。严重血液系统疾病或重要器官功能障碍病人。
手术
通常耳后发际内斜行直切口、弧形切口或横/竖切口。
术中对责任血管进行判断：责任血管多弯曲成袢状从神经根进出脑干区(REZ)或脑池段通过并造成压迫。
减压：通过将责任血管推移并垫入Teflon或涤纶棉絮使之离开神经达到治疗目的。
并发症
颅神经功能障碍：面部麻木；听力障碍、耳鸣；面瘫；少数病人可出现声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。
小脑、脑干的损伤、出血；脑脊液漏；低颅压综合征。
其它并发症：无菌性脑膜炎；感染、伤口愈合不良、平衡障碍、切口疼痛、眩晕、远隔部位血肿、椎动脉损伤等。
手术结果
约75%~80%的疼痛症状完全消失，另外约10%疗效明显但未完全缓解。
复发率难以确定。病死率约0.1~0.2%。
疗效评估
①痊 愈(excellent)：症状完全消失。
②明显缓解(good)：症状基本消失，偶有发作但不需药物治疗。
以上均属“有效”
③部分缓解(fair)：症状减轻，但仍需药物控制。
④无效(poor)：症状无变化或加重。
术后延迟治愈者偶可见到，一般不超过3个月。
无效或复发的患者根据首次手术具体情况和当前患者身体状况可考虑二次MVD、射频热凝、球囊压迫或立体定向放射外科、神经根选择性部分切断等治疗。
结语
三叉神经痛/舌咽神经痛行显微血管减压术治疗，整体上是安全的治疗方法，大多数患者均可获得满意效果。MVD为精细程度极高的一类功能神经外科手术，应由经验丰富并掌握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成，以尽量提高手术有效率、避免发生严重并发症。
我科已开展此术式20余年，本人已积累数百例手术经验，总体治愈率约95%～98%。
