显微血管减压术治疗面肌痉挛

吴广源医生 发布于2022-10-24 16:34 阅读量11517

本文由吴广源原创

面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)

一侧面部肌肉(眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐。在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。
多发生于一侧面部,但双侧面肌痉挛也并非罕见。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。

诊断

诊断主要依赖于特征性的临床表现。

主要病因理论

颅内面神经出入脑干段(REZ)受到异常走行血管的压迫,面神经受到刺激,产生异常神经冲动,导致面部肌肉抽搐(周围学说、中枢学说、交感桥接学说等)。
其它:肿瘤、血管畸形、神经炎、损伤等。

鉴别诊断

梅杰综合征、眼睑痉挛、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部-口下颌肌张力障碍性疾病等。

检查及术前评估

检查包括:电生理检查、影像学检查等。
电生理检查包括肌电图EMG、听觉脑干诱发电位BAEP和异常肌反应AMR/侧方扩散反应LSR。AMR/LSR是面肌痉挛特有的异常肌电反应,阳性结果支持面肌痉挛诊断。
术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平,有条件的医院应积极开展。
影像学检查主要为核磁共振3D-TOF、T2-3D-SPACE/DRIVE扫描。对排除继发病变、术中责任血管的判断识别以及对手术难度的预估都有重要意义


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治疗

1.口服药物治疗
常用药卡马西平。常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者,以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著,并且无药物不良反应的病人可长期应用。但需注意,卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险,严重的剥脱性皮炎可能危及生命。

2.肉毒素注射治疗
主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的病人。随着病程延长及注射次数的增多,疗效逐渐减退。因此,肉毒素注射不作为长期治疗面肌痉挛的措施。

3.显微血管减压术MVD
MVD是唯一的根治性治疗选择。

手术适应证

诊断明确,排除继发性病变。
症状严重,影响日常生活和工作,病人手术意愿强烈。
药物或肉毒素治疗疗效差、无效、药物过敏或毒副作用。

MVD术后复发的病人可以再次手术。

手术禁忌证 

同一般全麻开颅手术禁忌证。
严重血液系统疾病或重要器官功能障碍病人。

高龄病人及对侧听力障碍患者手术需慎重。

手术

有条件应尽量进行术中电生理监测,对术中判断责任血管、提高疗效、减少并发症方面有较大帮助。

通常耳后发际内斜形直切口、弧形切口或横/竖切口。


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术中对责任血管进行判断:责任血管多弯曲成袢状从神经根进出脑干区(REZ)通过并造成压迫。


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减压:通过将责任血管推移并垫入Teflon或涤纶棉絮使之离开REZ达到治疗目的。


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术中监测


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术后疗效评估

①痊 愈(excellent):面肌痉挛症状完全消失。
②明显缓解(good):面肌痉挛症状基本消失,只是在情绪紧张激动时,或特定面部动作时才偶尔诱发出现,病人主观满意。
以上两级均属“有效”
③部分缓解(fair):面肌痉挛症状减轻,但仍比较频繁,病人主观不满意。
④无效(poor):面肌痉挛症状没有变化,甚至加重。

并发症

1.神经功能障碍
主要为:面瘫、听力障碍、耳鸣,少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视、迟发性面瘫等。发生在术后3天以内的是急性神经功能障碍;手术3天以后发生的是迟发性神经功能障碍。如迟发性面瘫多发生在术后2周左右,可能与受凉继发病毒感染发作有关,故建议术后1个月内应注意保暖、避免受凉、劳累。

2.小脑、脑干损伤
MVD治疗面肌痉挛有约0.1%的病死率,主要是由于小脑、脑干、动静脉损伤,包括梗死或出血。

3.3. 其它并发症如脑脊液漏、低颅压综合征、感染、切口愈合不良、平衡障碍等
术后常有不同程度的头痛、头晕、恶心、呕吐等,多在1~2周内缓解。

延迟治愈

约20%~25%的患者在术后症状不能立即完全消失,或缓解数天后再现,症状可与术前相似、稍减轻或明显减轻,需经过一段时间(1周~1年)后才逐渐完全消失,此现象称为延迟治愈。

MVD治疗HFS无效或复发后,可再次实施MVD,但手术难度增大,并发症机会增加。

结语

面肌痉挛行显微血管减压术治疗,整体上是安全的治疗方法,大多数患者均可获得满意效果。MVD为精细程度极高的一类功能神经外科手术,应由经验丰富并掌握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成,以尽量提高手术有效率、避免发生严重并发症。

我科已开展此术式20余年,本人已积累近千例手术经验,总体治愈率约95%~98%。

参考出处:
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