一、临床定义：梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，

二、临床表现：1 眩晕，发作性眩晕多持续20min至12h ，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失。2听力下降，一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常。3耳鸣及耳闷胀感 ，发作期常伴有耳鸣和（或）耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和 （或） 耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和（或）耳闷胀感可持续存在。

三、诊 断

（一）诊断标准

１.２次或２次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。

２.病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。

３.患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。

４.排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、 良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕 、 后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

（二）辅助检查：

1.听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射（OAE）、听性脑干反应（ABR）等。

2.影像学检查：首选含内听道一桥小脑角的颅脑MRI，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。

从上文可以看出，梅尼埃病的表现复杂，典型的梅尼埃病表现为发作性眩晕，每次20min至12h；波动性的听力下降；耳鸣和耳闷胀感。听力检查我们可以发现：纯音听阈：低到中频感音神经性聋，波动。其实临床上能发现这些内容，MD就可以诊断了。但MD的表现不是教科书一样的刻板，每个患者都存在不同的变化，这就需要借助辅助的检查来协助诊断。这些辅助检查的效能又如何呢？

1、脱水剂试验。早在1966年，Klockhoff首先提出利用甘油的高渗作 用，内淋巴得到脱水而一时改变听力。以听阈下降为指标的甘油试验MD阳性率差别很大，文献报道为 25%-75%。MD的不同病期对甘油试验的结果也有显著影响，有报道急性发作期阳性率为 94.4%，非急性发作期为 75.5% 。甘油试验阴性不能排除MD。

2、耳蜗电图（EcochG）。多数学者认为－SP/AP异常増高(通常大于0.4)可反应膜迷路积水;MargolisＭ认为膜迷路积水初期，比值增大；当出现不可逆感音神经性耳聋时，听神经和毛细胞明显受损，所有电位均下降或不能测出电位，故MD晚期－SP/AP比值不高。国内区永康教授团队认为－SP/AP阴影下面积比值准确率更优。但也有学者提出耳蜗电图在MD诊断中意义有限，很多非MD患者亦存在－SP/AP异常增高的现象如突发性耳聋、急性低频感音神经性听力损失（ALHL）也可能有相同的改变。

3、耳声发射（DPOAE）。由于膜迷路积水，引起迷路内压力升高，外毛细胞的主动微机制、放大器的作用减弱，从而导致MD患者的(DPOAE）不能通过。Van-Huffelen等按照听力损失情况将MD患者分为四组，发现听力轻度下降时DPOAE均可通过，听力损失＞60dB时DPOAE均不能通过；听力损失程度在30--60dB的患者，部分可通过，部分不能通过,证明MD的内耳病理生理改变有多个阶段。

3、双温试验(CT)，是目前最常用的评价外周前庭功能的检查技术,Palomar-Asenjo等对100例梅尼埃病患者进行冷热水试验发现73%的患者出现异常。吴子明等研究发现冷热试验半规管轻瘫指数值与病程长短有关，早期患侧前庭功能正常或轻度减退，多次发作后，可出现向健侧的优势偏向，晚期出现半规管瘫或功能丧失。然而，双温试验主要反应的是半规管尤其是外半规管的功能，并且频率只有大约0.25Hz，并不能对前庭功能做出全面的评价。

4、前庭诱发肌源电位（VEMP），在球囊和耳石功能的评估有着独特作用。cVEMP是检测球囊和前庭下神经功能的一种检查方法，利用cVEMP对MD患者进行研究发现异常者可表现为振幅异常、p13潜伏期异常,也可表现出cVEMP阈值和调谐的异常。吴子明等研究发现， 正常受试者引出率为100%，MD有30%不能引出p13。Kuo等研究表明MD患者cVEMP在发作后的 24h内出现缺失67%，然而48h后，有一半患者恢复正常 。oVEMP是针对椭圆囊功能和前庭上神经功能的一种客观检测方法。Manzari等发现MD患者 VEMP分离现象，急性发作期的患者cVEMP减弱，oVEMP增强 。

5、听觉脑干诱发电位（ABR），在评价MD受累侧耳可有不同的表现 ：V波潜伏期较健侧耳短，也可出现I、V波潜伏期延长。ABR的 V波在一定程度上反应的是 2000-4000Hz范围的听阀，而MD的早期听力下降波动多为低频下降， 因此听力下降的MD患者V潜伏期大多数在正常值范围，而 V波潜伏期延长的， 往往需要与蜗后及其中 枢性病变区别开来 。Ｉ波的潜伏期延长或波形异常通常提示内耳或听 神经功能受损，可见于多种外周性眩晕疾病，如中耳炎、前庭神经炎，并非梅尼埃病患者的特征性改变。

6、高通噪声掩蔽听性脑干反应又称为耳蜗积水掩蔽分析程序(CHAMP)，是另一种反映膜迷路积水的技术，属于一种ABR测试 ，2005年Don等对正常人和MD的 CHAMP进行了研究,发现该方法诊断膜迷路积水的特异性和敏感性均为100%,但2007年De Valck的研究显示其特异性和敏感性分别只有28％和31％。该方法对内淋巴积水的诊断意义还需要进一步深入研究。

7、随着高分辨率核磁共振成像MRI的发展以及内耳局部给药技术的实现，在MD患者中观察到内淋巴积水已成为现实。Nakashima等提出向MD患者鼓室中注射稀释的钆剂，24h后进行内耳三维磁共振成像液体衰减反转恢复序列3D-FLAIR MRI检查，由于造影剂可以经鼓室内侧壁渗透至外淋巴系统，而不能渗透至内淋巴系统，含有钆剂的外淋巴间隙显示为高信号，不含钆剂的内淋巴间隙显示为低信号，从而获得内淋巴积水的客观诊断依据。有报道其诊断阳性率80%-90%。

8、再者近年有学者将脱水试验和DPOAE、EcochG结合，报道阳性率教前均有提高，但也维持在60%左右。

四、 如上，我们发现对MD的诊断主要依赖典型的病史和纯音听阈检查波动的听力，其他的的检查都是在以上二者不典型的基础上的辅助检查，一方面都不是金标准和确诊依据，另一方面检查复杂很少单位能全部配置以上设备，所以，MD的诊断，还是一大难！