梅尼埃病作为经典的神经－耳科疾病,很大程度上开始了我们对前庭疾病的认识。自1861年发现以来，虽然研究和认识在不断深入，但仍有很多问题需要进一步明晰。近期，美国耳鼻咽喉－头颈外科学会（AAO-HNS）发布了新版的梅尼埃病诊疗指南，对诸多临床关键问题给以明确的建议。

       AAO-HNS指南中，ＭＤ 诊断基本沿用Barany 协会的2015标准，重点着眼于临床干预。核心内容包括16项声明 （Statement），本文将简述其内容。

      梅尼埃病（MD）发病率约50/10万~200/10万，主要为40~60岁的患者。

声明１  梅尼埃病的诊断

1）肯定诊断      ①眩晕至少发作2次，持续20分钟～12小时；②在眩晕发作之前、同时或之后患耳至少1次记录到低—中频感音神经性听力下降；③波动性耳部症状（听力下降、耳鸣或耳胀满感）；④通过检查排除其他原因引起的眩晕症。

2）可能诊断：① 眩晕至少发作2次，持续20分钟～24小时；②波动性耳部症状（听力下降、耳鸣或耳胀满感）；③通过检查排除其他原因引起的眩晕症。肯定诊断与可能诊断的区别在于眩晕持续时间和纯音听力结果。

3）鉴别诊断：① 可以有听力波动的眩晕，包括前庭性偏头痛、耳梅毒、急性迷路炎；②自身免疫性内耳病；③ 前庭神经鞘膜瘤；④ 前庭神经炎、假性前庭神经炎、卒中等。

声明 2      重视前庭性偏头痛 （VM）的评价 

      问题的核心在于，早期MD临床表现，尤其出现典型听力学改变前可以与VM相似，容易混淆；MD与VM 临床表现有交叉，两者可共病，但各自独立。

① 病史：大多VM患者比MD患者年轻，且女性比例高，多有偏头痛家族史；

② 诊断：VM的前庭症状5分钟～72小时，时间跨度大于MD的20分钟～12（24）小时；VM患者的前庭症状和头痛症状可能不同步，但患者必须出现符合VM诊断标准中的主要头痛及次要症状特点，才是真正的VM。患者在病程中只要有符合MD临床听力学特点的听力下降证据，即使出现偏头痛，也应该诊断为MD而不是VM。在MD的发作中也可能会出现偏头痛、恐光、偏头痛先兆等表现，患者同时符合２个标准时诊断为“二元”疾病共病。

③ 治疗：强调当MD与VM难于鉴别时，首选无创性治疗，而不是手术尤其是破坏性手术。

声明3 听力测试至关重要 

       听力测试对于区分可能MD和肯定VM是必要的。听力测试应包括双耳的纯音气导听阈［纯音平均听阈（PTA）］，排除或量化听力损失的任何传导成分（骨导听阈、鼓室图、耳声发射和/或耳镜检查），且应包括每侧耳的言语识别测试［即单词识别/辨别率（WRS）］。早期需要重视音叉试验的价值。MD的肯定诊断“低、中频听力损失”是指频率≦2000Hz的听力减退。MD通常（最初）单耳起病，患者常出现非对称性听力损失。AAO-HNS将非对称性听力损失定义为两耳的PTA(500、1000、2000Hz的平均阈值)差异＞15dB，或两耳WRS差异＞15%。因此，若患者在急性发作期时无可记录的听力损失证据，或在听力检测时没有持续性听阈值改变的证据，则不能诊断MD。部分 MD患者最终可累及双耳，记录双耳的听力损失不仅可确定 MD最初受累耳情况，还可记录对侧耳的潜在异常。MD的治疗决策很多与患者整体的听力或听力损失的程度关联。

声明4   MD与影像学

       针对疑似梅尼埃病或不对称性感音神经性聋患者，临床医师可以建议完善内听道和后颅窝的MRI检查。基于临床观察及案例研究发现：利大于弊。MRI检查的优点在于：①可以早期排除内耳或蜗后病变；②  通过经鼓室(IT)）、经静脉 （IV）、经咽鼓管投放钆造影剂后所行的延迟MRI可以显示内淋巴积水。目前，内耳MRI钆造影检查技术尚未成熟、缺乏“金标准”，并非所有的MD患者都可显示内淋巴积水，故该检查目前尚不能作为MD临床实践的常规检查方法。

声明5 前庭功能、电生理检查在 ＭＤ 诊疗中的作用

 ①半规管功能检查。半规管功能测试包括视频眼震描记（VNG）、冷热试验、转椅试验、视频头脉冲试验（vHIT）等。冷热试验是 VNG的组成部分，用于识别单侧外周前庭功能减退。视频头脉冲试验是一种前庭－眼反射（VOR）高频检测技术，可独立评估６个半规管。需要注意的是：前庭功能检测结果在MD的病程中会出现波动，损伤程度与患者主观感受不符。MD的诊断标准里没有涵盖前庭功能测试，不应通过常规的前庭功能测试作出MD的临床诊断。

② 前庭诱发肌源性电位（VEMPs），目前没有足够的证据确定其对MD的诊断是否有用，因此不应列入常规检查。

③ 耳蜗电图：耳蜗电图-SP/AP比值升高可能预示梅尼埃病病理学改变，但记录技术、疾病分期和听力损失稳定性等的变化会影响结果。耳蜗电图检查的敏感 性为66.7~85.7%,特 异 性 为80~100%。病程较短的患者耳蜗电图可能不能识别，降低了耳蜗电图检测耳蜗病理变化的敏感性。耳蜗电图-SP/AP振幅和面积比的计算方法和测量技术，可以提高MD诊断的准确率；同时也可见于内耳第三窗病变患者。

④利用甘油的高渗作用进行甘油试验，证实其存在耳蜗内淋巴积水，对诊断梅尼埃病有一定意义，但其阳性率低，存在一定局限性。单纯的自发性耳声发射在诊断MD方面并无特异性，与甘油试验结合使用可以增加MD患者耳声发射检测的敏感性。甘油试验和耳声发射可用于早期或者不典型MD的诊断。

声明6 应重视MD患者的健康教育 

       告知患者MD的症状，以及处理这些症状的方法，解释疾病特点和治疗方案。对患者进行有关MD的发展过程、症状控制措施、治疗方案和预后的教育，还应包括生活方式的改变、饮食限制、预期的诊断测试和治疗方案。

声明7  MD急性发作期 

     可短期使用前庭抑制药控制症状。长期使用会抑制前庭代偿，导致慢性失衡长期存在。前庭抑制药共分为3类：

① 第一代抗组胺药物,常用的药物包括：乘晕宁、氯苯甲嗪、苯海拉明乘晕宁，异丙嗪为常用注射药物，这些药物抑制眩晕的效果也近似，副作用是：嗜睡、口干和尿潴留。

② 苯二氮卓类药物，常用的有：安定、劳拉西泮、氯硝西泮，缺点是易出现药物依赖；阿普唑仑因快速抗药及停药后的并发症，不建议使用。

③抗胆碱能类药物（东莨菪碱和阿托品）易出现 副作用、药物毒性和停药效应，通常不用于MD的急性眩晕控制。目前没有足够的证据证明任何一种药物控制眩晕效果更优。

声明8 减少或预防MD发作

 医生应该对患者进行饮食和生活方式的改变教育。饮食控制一直是限钠、限/禁咖啡因和限酒。本指南采用美国心脏病学会推荐成人每日钠摄入不超过2.3克，最好不超过1.5克。中医针刺疗法在控制MD的眩晕症状方面是有效的，尽管循证医学证据不足，但这只是基于不同的理论体系及评价体系得出的结论。

声明9 利尿剂的维持治疗 

     可以减轻症状或预防MD发作，控制眩晕症状，改善生活质量。循证医学证据的可信度中等，不同患者的疗效不尽相同。口服利尿剂主要用于控制MD的反复发作而不是在急性发作时用于控制眩晕症状。虽然缺乏高质量的研究，但Cochrane系统评估中的一些研究确实证明利尿剂改善了患者的眩晕症状。最常用的利尿剂是含或不含保钾利尿剂的噻嗪类药物，如：氢氯噻嗪／氨苯蝶啶或螺内酯，以及二线的碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺。痛风患者禁用噻嗪类药物，急性或严重肾功能衰竭患者禁用保钾利尿剂。临床医生应该监测服用利尿剂患者的电解质和血压。

声明10  不推荐采用Meniett正压脉冲通气治疗 

      目前没有循证医学证据表明Meniett正压脉冲治疗能有效控制MD的眩晕症状，而使用了正压脉冲治疗，听力水平可能更差，该证据级别为B级。不推荐使用正压疗法使患者一方面免于无效治疗，同时避免了进行该治疗所需的鼓膜切开与置管，避免了麻醉风险、鼓 膜穿孔 (2~4%)、慢性耳漏 （约1%）、鼓室硬化、听力下降或医源性胆脂瘤。虽然这种方法未获得推荐，但可以作为保守治疗失败后破坏性手术实施前的一种选择。

声明11     鼓室注射激素治疗(ITS）

       对于非侵入性治疗无效的、活动性MD患者，临床医生可提供ITS治疗方法；选择基于系统回顾和随机对照试验，利大于弊。

       ITS的数据少于鼓室注射庆大霉素（ITG），但已有RCT研究和 Cochrane综述；对于MD的眩晕完全控制水平(A级），ITS低于ITG。有研究认为，ITG可更好的控制重度、复发性眩晕或晚期MD患者的眩晕症状；与ITG相比，ITS听力损失风险较小。ITS 和ITG对耳胀有类似改善，ITS可能挽救继发于MD加剧的听力下降；与安慰剂和传统药物治疗相比，ITS总体上有更好的眩晕改善率，对耳鸣和耳胀满感，则发现不同的研究结果。总之，ITS耐受性好，副作用和/或并发症低，最常见的并发症是术后中耳炎和鼓膜穿孔。

      甲基强的松龙和地塞米松是常用药物，目前尚无高质量的关于二者疗效比较的文献，治疗次数、间隔时间、随 访时间长短对眩晕控制、耳鸣和耳胀满感结果影响较大，目前尚不清楚高浓度是否能产生更好的结果。

声明12  ITG治疗   

       MD经保守的非破坏性治疗无效时，ITG是治疗难治性MD 有效、较为安全的方法。庆大霉素对前庭功能的损害明显多于耳蜗，控制眩晕的同时，较小损伤听觉功能，有时耳鸣可以获得改善。多数医生采用鼓膜穿刺给药，给药间隔时间延长不影响眩晕控制的有效率，但可以降低听力受损的几率；30mg/ml和40mg/ml的给药浓度，眩晕控制有效率没有明显差异，但低浓度给药听力损伤的比率显著降低，故采用低浓度给药、延长给药的方法。推荐使用剂量为30mg/ml，多数患者只需要一次注射可维持1~2年；因为中耳和内耳结构的差异，部分患者需要多次注射，给药间隔时间在一个月以上，这样可以有效评估疗效并减少听力损伤。ITG治疗之前，需排除双耳发病的可能；需要和患者充分沟通，告知ITG后的风险、表现及应对措施；治疗前、后要详细评估患者的听力和前庭功能，采用VEMP和 vHIT 作为评估疗效的主要方法。ITG治疗后需要前庭康复，老年人的康复过程会长达数月，部分患者遗留长期的失平衡和头晕感。

声明13  MD外科手术治疗     

① 保存听力的手术－内淋巴囊手术的价值。涉及内淋巴囊的手术大致分为四种类型：内淋巴囊切开、内淋巴蛛网膜下腔分流、内淋巴乳突分流和内淋巴减压。目前有关内淋巴囊手术功效存在重大争议，目前仅是在内科保守治疗之后的治疗选项。

② 破坏性外科治疗。对于单侧晚期MD患者无可用听力、长期保守治疗难以控制持续存在的眩晕、特别是伴致残性Tumarkin,s耳石危象（跌倒）者，排除并发前庭性偏头痛或焦虑等原因后，迷路切除术是唯一可靠的治疗方法。迷路切除术是彻底切除导致眩晕发作的半规管和耳石器官的异常感觉神经上皮，成功减轻眩晕的概率达95%，术后患者生活质量明显改善。

声明14a  MD慢性失衡应选择前庭康复（VR）治疗 

       MD的慢性失衡应行VR治疗，包括发作间期的姿势不稳和迷路切除治疗之后的患者（包括化学迷路切除、手术迷路切除术及前庭神经切断）。由于MD的单侧外周前庭功能减退且中枢前庭代偿不完全的患者会有严重的慢性失衡（主观性头晕、姿势不稳和动态视力下降），患者跌倒的风险明显增加。双侧 MD患者的代偿能力有限，跌倒和跌倒相关损伤的风险甚至高于单侧病变患者或未受影响的同龄人，需要给予加速或促进中枢代偿的干预措施，减轻症状和改善患者的生活质量。此外，VR可应用于MD相关的慢性失衡治疗，如：由于迷路切除，包括内科（如庆大霉素）或外科（如迷路切除术或前庭神经切断）治疗顽固性发作性眩晕后，引起的完全或几乎完全单侧外周前庭功能减退，中枢前庭代偿不完全，可能出现的慢性失衡。

声明14b  MD急性发作时不推荐康复治疗

      依据随机对照研究，在急性眩晕（并不特指MD），VR治疗并未使患者明显受益。ＶＲ主要治疗目的是减轻慢性眩晕症状，缓解平衡相关症状、提高姿态维持的稳定性、促进前庭代偿，主要用于治疗慢性平衡功能障碍；虽然最新的临床治疗指南认为急性或亚急性的单侧和双侧周围前庭疾病患者可以从 ＶＲ 治疗获益，指南并不推荐用来治疗 ＭＤ 的急性眩晕发作。

声明15  MD患者的听力康复  

      听力康复是MD干预的重要内容，早期，听力可能频繁波动，有时听力损伤只是间歇性的；此时安装助听器，可能会有人抱怨声音太轻、太大，或不久后声音失真，过度放大则可诱发永久性感音神经性听力损失（SNHL）。当听力不再波动，言语识别率下降，则听觉的动态范围变窄助听效果受限，因此需要设定适当的短期和长期预期。根据双耳听力损失的程度，分别可选择传统助听器、交叉式助听器、双耳交叉式助听器；如果耳聋程度严重到助听器无法解决时，可以考虑人工耳蜗植入。

声明16  MD的治疗效果观察与随访  

       临床医师应记录MD患者治疗后眩晕、耳鸣、听力下降及生活质量的变化，以评估采用治疗策略的有效性。对 MD进行随访频率和时间取决于疾病的严重程度和发展情况。有效的随访有助于及时调整治疗策略。

全文请参阅

1、中国医药教育协会眩晕专业委员会，2020AAO-HNS “梅尼埃病临床实践指南”专家解读，听力学及言语疾病杂志

2、AAO-HNS ，Clinical Practice Guideline: Meniere’s Disease Executive Summary，Otolaryngology–Head and Neck Surgery 2020,