
临床上有一类患者早年出现单侧极重度感音神经性聋,间隔数年后出现眩晕发作为特点的病症,由Kamei等(1971)最早描述,此后Wolfson、Leriberman于1975年也分别描述了类似的病症,1978年Schuknecht将这类疾病重新归纳并命名为迟发性膜迷路积水(Delayed endolymphatic hydrops,DEH),并将DEH分为3类:同侧型、对侧型及双侧型。
关于DEH的病因,儿童或成年时期不明原因的听力下降占多数,可达到61.6%。剩下为有明确病因的,常见于炎症类疾病,包括麻疹、风疹、白喉、先天性巨细胞病毒感染、腮腺炎、脑膜炎、迷路炎、中耳炎、乳突炎等。另外创伤、自身免疫性疾病、听神经瘤、药物中毒、过敏性休克也可引起。其病理基础也被认为是膜迷路积水。
其暂时缺乏公认的诊断标准,根据以往文献报道可将诊断概括为:(同侧型DEH):①早期为单耳极重度感音神经性聋或全聋;②间隔数年后出现反复发作性眩晕,可伴有植物神经症状;③无与眩晕相关的波动性听力损失;④排除中枢神经系统、第Ⅷ 对脑神经肿瘤和其他耳蜗前庭的疾病,如梅毒性迷路炎等。
以上是目前的一部分观点的集合,但是学术上还有很多不同的声音,下面分别陈述下:
1)历史渊源:Harold Schuknecht(1978)是波士顿Mass Eye and Ear Infirmary的耳鼻喉科医生,他是第一个引入术语“DEH”的人。其观点由其同事Wolfson和Lieberman(1975)以“单侧耳聋伴随后眩晕”的名义发表。然而,后来大多数的讨论引用自Schuknecht,他似乎创造了这个术语,并且还讨论了其病理学。
Schuknecht在1978年写道:“迟发性内淋巴水肿是一种可以与梅尼埃病相鉴别的疾病。通常情况发生在一侧耳出现严重听力损失的患者身上。通常来自感染或创伤,然后经过长时间的发展,发生来自同一耳的间歇性眩晕或波动性听力损失。同侧型可通过迷路切除术治疗,但对侧型却没有令人满意的治疗方法”。
1988年,外科医生Hicks和Wright将DEH定义为“一侧耳严重的感音神经性听力损失,长时间后从该耳发作的偶发性眩晕(同侧迟发性膜迷路积水)或波动性听力损失;或者长时间后(对侧迟发性膜迷路积水)对侧耳出现听力损失和/或间歇性眩晕”。并认为手术治疗效果最佳。
1990年Schuknecht澄清说,DEH有“同侧和对侧类型”。看似有道理,但双边型呢?他提出“这些观察结果支持梅尼埃病可能是在儿童期发生的亚临床病毒性迷路炎发作期间持续发生的内耳损伤带来的后遗症。” 值得注意的是,虽然作为病理学家,但这个结论也仅仅基于2例尸检解剖的结果。
此后,Takeda(1998)报道,23例DEH患者中,15例为同侧,8例为对侧。Casani等(1993)报道了一系列类似的12例病例,并补充说,在他们的患者中,平均延迟仅为12年。Huang和Lin(2001)报道了160例患有同侧,对侧或双侧DEH的患者。因此他们增加了另一个类别(双边)。他们提出“DEH和梅尼埃病是主要由病因不明的病毒性迷路炎病例引起的相关疾病。”
2004年,Kamei在International Tinnitus Journal(国际耳鸣期刊)上发表了对DEH的评论,建议延迟可以短至1年,或长达74年。这使得定义更宽泛!
2)关于病因和机理
首先,附带损害的想法更为普遍。 Schuknecht似乎相信早期病毒性迷路炎可能最终导致DEH。
其次,很多学者认为DEH只是梅尼埃病的另一个名称。 Kitahara等(2009)发现DEH和梅尼埃病患者的内淋巴囊中V2 mRNA的过度表达没有差异。2009年,Takeda等在同侧型DEH和单侧梅尼埃病患者的血清中发现了较高的血管加压素(pAVP)(高于中耳炎患者1.5倍),而pAVP在内淋巴液中对应的2型受体的蛋白表达也异常高(为听神经瘤患者的35.8倍)。
再次,Harris和Aframian(1994)发现自身免疫机制也可以非常合理的解释:一只耳朵受损,释放抗原,导致对侧耳朵出现症状。这种想法在某种程度上也适用于梅尼埃病,梅尼埃病通常会随着时间推移涉及双耳(大约50%,10年)。免疫机制可参考之前的文章,自身免疫性内耳病(AIED)——一种少见但麻烦的内耳问题
第四,近年来随着内耳钆造影内耳磁共振对膜迷路积水的诊断意义的增加,也有学者开始研究其对DEH的诊断价值,Fukushima等应用内耳钆造影核磁共振评估 DEH患者的内耳积水情况,出现同梅尼埃病膜迷路积水一样的表现,不仅可以发现耳蜗的积水,甚至发现在同侧型或对侧型DEH中均出现双耳膜迷路积水。钆造影可参考之前的文章梅尼埃病诊断和内耳钆造影
3)关于治疗
虽然认识、观点不同,但大多数学者认为DEH治疗与梅尼埃病相同,以往的文献通常支持这一点——饮食控制,药物和手术。
小结:
1)虽然早期文献指出DEH与梅尼埃病不同,但实际上我们发现很难区分它们。"Walks like a duck, quacks like a duck ..."
2)目前没有公认的诊断标准。
3)各篇文章报道的病例数普遍较少。
4)我们认为DEH其实是Meniere的变体,即病毒后的梅尼埃,或者也许只是梅尼埃本身。
5)治疗上应该调用与梅尼埃相同的流程,采取阶梯治疗并从保守治疗开始。