临床上有这样一类患者，他们总是抱怨：“听得见别人说话，但分不清说的是什么，噪音环境下更加明显…做了简单的听力测试居然还挺好”这类患者是怎么了？其实这类患者很可能是听神经病。

        认识历史：国内顾瑞教授于1992年报告了16例患者听力损失以低频为主，有明显的言语听力障碍，言语识别率不成比例地明显低于纯音听阈，ABR均未引出或严重异常并为之命名为“中枢性低频感音神经性听力减退”。1996 年Starr教授提出来“听神经病”的概念。 2008年科莫国际新生儿听力筛查会议上相关专家提出“听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD)”这个名称。

        特点：听神经病谱系障碍(ANSD)的主要特征为言语识别率与纯音听力不成比例下降，耳声发射(OAE)和耳蜗微音电位(CM)正常，听性脑干反应( ABR)异常，耳蜗电图中总和电位与动作电位振幅比（-SP/AP）异常升高。

        ANSD可以发生在新生儿、儿童和青年时期，大童及青少年期因为可以配合检查，诊断相对不难；新生儿和小童只能依靠听力筛查来诊断，相对较难。

        ANSD的病因多种多样。已知的包括新生儿髙胆红素血症、神经退行性变疾病如Friedreichs运动共济失调、代谢性神经疾病、遗传性运动神经元疾病如CMT综合征、神经脱髓鞘病变．炎性神经病变、缺血／缺氧性神经病、传染性疾病（腮腺炎）等等。其中，新生儿髙胆红素血症和缺氧是最主要的两大危险因素。基因突变也是某些听神经病表型特别是非综合征性语前聋ANSD患儿，基因突变往往是重点考虑的病因。

        ANSD患者的临床听力学特征主要包括时域处理能力的下降、噪声下言语识别困难、言语识别率与纯音听阈不成比例地下降等。在文献报道的ANSD患者中，纯音听力损失程度从轻、中度到重度、极重度不等，但以轻中度听力损失为主（超过50％）。听力图类型亦多种多样，在现有报道中，上升型听力图（即１kHz以下低频损失较重，2、4、8kHz受累较轻）占有相当的比例。言语识别方面的障碍ANSD患者面临的最大困难。

         临床上对于听神经病的确诊还须依赖听觉电生理方法。包括两个必要条件。其一是脑干听觉诱发电位ABR的缺失或极度异常,这一指标反映了听神经通路活动同步性的丧失或异常。其二是OAE或者CM二者至少存在一种。上述两个临床表现同时具备，是区别于通常意义上的感音神经性听力损失、确诊ANDS的充分必要条件。

        ANSD的治疗和干预措施:1助听器,研究证实虽然助听器部分有益，但是解决不了言语识别方面的障碍，而且个体变异度较大。助听器总体来说对年ANSD患者没有帮助（Rance，2005），但是对于儿童是有价值的。2人工耳蜗,目前唯一被明确证明对ANDS患者有效的治疗方法。