上期内容，我们对系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）进行了疾病的概况，这期我们来做一场SSC治疗的公益科普介。

       上一期我们介绍了SSC特征是自身免疫疾病伴随组织纤维化、闭塞性血管病等损害[1]。对大多数SSC患者来说，目前还不存在有效根治该病的疗法。因此，一般采用基于器官损害情况评估进行管理的策略，如雷诺现象、指溃疡和皮肤硬化；或危及生命的器官受累，如间质性肺疾病和肺动脉高压[2-4]。下面我们逐一介绍：

1.雷诺现象和肢端溃疡：约90-95%SSC患者会出现雷诺现象。建议减少环境因素促发因素，包括但不限于戒烟、注意手足保暖；常用药物包括二氢吡啶类钙离子拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）、前列环素（Treprostanil口服或局部使用）、内皮素受体阻滞剂等、局部使用硝酸甘油软膏、肉毒素局部注射、可溶性鸟苷酸环化酶、他汀类药物等。伴随肢端溃疡患者，可以静脉使用上述药物。有单中心研究证实难治性SSC患者经过使用同种异体骨髓间充质干细胞治疗，经18个月的随访，皮肤硬化，肢端溃疡及远端肢体坏死情况也获得改善[5]。有报道抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布可能对软化皮肤有效。

       图1.SSC患者雷诺现象和指挛缩现象

            图2 曾医生接诊的一位SSC患者，出现肢端溃疡，结果治疗前（左）后（右）改变

2.肺动高压(PAH)：吸氧、扩血管等治疗。前列环素、磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂和利奥西呱等单药治疗是多年来的标准方案。必要时使用利尿剂、吸氧、抗凝剂支持治疗。也有临床试验研究证实，必要时联合上述药物治疗，患者耐受性好。他汀类药物也有临床试验研究，但是3期结果未见报道。

3.间质性肺疾病(ILD)：虽然 , 目前没有关于SSC-ILD的治疗指南 ,但低剂量糖皮质激素( 激素) 联合免疫抑制剂是SSC-ILD的主要治疗方案；对于重症患者 , 还可以尝试自体干细胞移植；免疫抑制剂可以选择的有硫唑嘌呤、霉酚酸酯。对于低氧血症患者予吸氧，并辅以抗凝、强心、利尿、扩血管等治疗。前列环素、波生坦及西地那非可以扩张血管，降低肺动脉压力及肺血管阻力，改善患者的血流动力学和活动耐量等。对于终末期患者 ,则建议肺移植；新型的抗纤维化制剂在SSC-ILD中的应用，目前还刚处于临床试验阶段。

                                                  图3.SSC患者间质性肺炎CT影像

4.皮肤损害：皮肤硬化是SSC普遍发生的标志性病变，目前对于皮肤硬化的治疗方案通常推荐甲氨蝶呤（MTX）、霉酚酸酯、青霉胺、环磷酰胺、秋水仙碱等。

5.消化道病变：质子泵抑制剂对合并胃食管反流、食管溃疡等有效。促胃动力药用于合并胃肠动力障碍患者。在得到更多的循证医学证据前SSC患者消化道受累患者多以对症和支持治疗为主 。四环素等广谱抗生素对因肠道细菌过度生长而产生腹痛、腹泻的患者常能奏效 。其他治疗新进展包括：静脉注射丙种球蛋白（IVIG)、乙酰胆碱酯酶抑制剂、生物制剂（托珠单抗、美罗华等多种受体靶点抑制剂）。

6.肾危象：是导致SSc患者死亡的主要因素之一，首选血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)。严密观察和识别危险因素，控制血压。病情严重者，必要时考虑透析治疗。糖皮质激素可增加肾危象风险，使用期间应密切监测血压、肾功能。

7.其他治疗：血浆置换、光化学疗法、抗氧化治疗、中医治疗等。

综上所述，目前，免疫调节剂、靶向治疗药物和干细胞移植等治疗方法对于系统性硬化症的治疗有一定的效果。未来，还需要进一步的研究来确定最有效的治疗方法。文末，附上一副苏轼诗词，愿他的豁达、大格局可以感染每一位正在经历或经历过磨难的人。

                                                       图4.苏轼诗词一首

本期内容先到此，有兴趣的可以继续关注曾医生的科普内容更新。文末，愿各位关注曾医生公众号和160平台科普的朋友在2023年兔年大吉、身体健康、万事如意！（部分图片来源于搜狗公共图片库，如有侵权请告知删除。） 

参考文献：

1. 临床皮肤科杂志,2021.

2. PMID: 31043545.

3. PMID: 31056685.

4.系统性硬化症诊疗指南（2019版).

5.PMID: 25058083.