一、什么是大动脉炎？

大动脉炎（Takayasu动脉炎）是一种罕见的慢性自身免疫性血管炎，主要侵犯主动脉及其主要分支（如锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉等），导致血管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞。因其好发于年轻女性，又被称为“东方年轻女性无脉症”。

当锁骨下动脉受累时，患侧上肢因血流受阻，可出现脉搏消失、血压测不出或双侧收缩压差＞20 mmHg，这正是体检中最易发现的“红色警报”。

二、大动脉炎为何“偏爱”年轻女性？——病因与高危因素

目前病因尚未完全明确，但研究认为与以下机制相关：

1、自身免疫攻击：免疫系统异常激活，T淋巴细胞和巨噬细胞浸润血管壁，释放炎症因子导致血管损伤。

2、遗传易感性：约30%患者携带HLA-B52等特定基因，亚洲人群发病率显著高于欧美。

3、感染触发假说：部分患者发病前有链球菌或结核分枝杆菌感染史，可能通过“分子模拟”机制诱发免疫异常。

高危人群：

10~40岁女性（男女比例约1:8）；

亚洲、中东、拉丁美洲人群；

家族中有自身免疫疾病史者。

三、从“隐匿”到“爆发”——大动脉炎的临床表现

疾病进展分为两阶段，早期易被误诊为“感冒”或“疲劳”：

1. 全身炎症期（早期）

低热、盗汗、体重下降

关节肌肉酸痛、乏力

皮肤结节性红斑

2. 血管狭窄期（慢性期）

根据受累血管不同，表现多样：

①上肢缺血：双侧血压差＞20 mmHg、脉搏减弱或消失、手臂发凉、活动后疼痛。

②头颈部缺血：头晕、黑矇、视力下降（眼底动脉缺血）、咀嚼时下颌疼痛（“下颌跛行”）。

③高血压：肾动脉狭窄导致顽固性高血压（占60%患者）。

④心脏损害：主动脉瓣关闭不全、心绞痛、心力衰竭。

⑤其他：肺动脉高压、肠系膜缺血（腹痛）、动脉瘤破裂（罕见但致命）。

四、如何揪出“隐形”的大动脉炎？——诊断要点

1. 初步筛查

①双侧血压+四肢脉搏触诊：立位测量双上肢、双下肢血压，对比差值。

②听诊血管杂音：颈部、锁骨上窝、腹部可闻及收缩期杂音。

实验室检查：

炎症指标：ESR（血沉）、CRP显著升高

免疫指标：抗内皮细胞抗体（AECA）可能阳性

2. 影像学确诊

血管超声：快速筛查锁骨下动脉、颈动脉狭窄，可见“血管壁同心圆样增厚”。

CTA/MRA：显示主动脉分支“鼠尾状”狭窄、血管壁钙化（如下图）。

PET-CT：发现活动性炎症部位（血管壁FDG摄取增高）。

数字减影血管造影（DSA）：诊断金标准，可见典型“串珠样”狭窄或闭塞。

五、治疗：与时间赛跑，挽救缺血器官

治疗原则：早期抗炎+改善血流+保护脏器

1. 药物治疗

①糖皮质激素：泼尼松（1 mg/kg/d起始），快速控制炎症，需缓慢减量至5~10 mg/d维持。

②免疫抑制剂：

甲氨蝶呤（10~25 mg/周）：一线维持治疗

环磷酰胺（重症冲击治疗）

吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤

③生物制剂：

托珠单抗（IL-6受体拮抗剂）：对激素抵抗者有效

TNF-α抑制剂（如英夫利昔单抗）

2. 血管重建治疗

①介入治疗：球囊扩张+支架置入（适用于短段狭窄）。

②搭桥手术：锁骨下动脉-颈动脉旁路术、肾动脉血运重建等。

注意：需在炎症控制稳定后（ESR、CRP正常）进行，否则易再狭窄！

3. 长期管理

监测血压、肾功能、心脏功能

每3~6个月复查血管超声或CTA

避免感染（免疫抑制患者可接种灭活疫苗）

六、预防：关注“预警信号”，早诊早治

大动脉炎尚无特效预防措施，但以下策略可降低致残风险：

1、识别早期症状：年轻女性持续低热+肢体脉搏异常，务必排查！

2、控制炎症活动：规范用药，勿擅自停用激素。

3、生活方式干预：戒烟（吸烟加速血管损伤）、低盐饮食（控制高血压）。

4、妊娠管理：病情稳定1年以上再考虑妊娠，孕期需风湿科+产科联合监护。

七、关键提醒

1、双侧上肢血压差＞20 mmHg是无脉症的标志，尤其伴不明原因发热时，需立即就医！

2、大动脉炎确诊平均延迟2~3年，约20%患者首诊误诊为“结核”或“关节炎”。

3、10年生存率超90%，但约50%患者出现永久性器官损伤，早诊早治是关键！

4、大动脉炎虽罕见，却可能致命。关注身体信号，守护血管健康！

5、如果您或家人出现以下情况，请立即就诊风湿免疫科或血管外科：

①年轻女性，双侧血压差持续存在

②上肢无力、脉搏触摸不到

③突发视力下降伴头痛

④药物难以控制的高血压

大动脉炎，尤其是多发性大动脉炎是一种复杂的慢性炎症性疾病，早期诊断和规范化治疗是改善预后的关键。患者应积极配合医生治疗，定期随访，以减少并发症的发生。