间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡炎症和肺间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤性、非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。

间质性肺疾病是结缔组织病（CTD）的常见并发症，结缔组织病相关性间质性肺疾病可见于多种结缔组织病，如系统性硬化病（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等。

结缔组织病相关间质性肺疾病的临床可表现为进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、杵状指、肺底部爆裂音等，病情可以表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能呈逐渐恶化过程，最终导致死亡。

1、呼吸困难：是间质性肺疾病最常见的临床表现，多数患者为隐匿起病，呈渐进性活动后呼吸困难，间质性肺疾病的呼吸困难程度、进展速度与病理类型、原发疾病等多种因素有关，与胸部X线片或胸部CT阴影分布范围有时不呈平行关系，如类风湿关节炎引起的肺纤维化，有时胸部X线片或CT显示典型的蜂窝状改变，但并无明显的呼吸困难。

2、咳嗽：80%~90%的间质性肺疾病患者有不同程度的干咳或伴有少量白黏痰，部分患者在出现肺部感染时，咳痰量增多，并可咳出脓性痰，也是临床应用抗生素的指征。

3、咯血：咯血在间质性肺疾病中发生率很低，主要表现为痰中带血丝、小量咯血，但仍需引起重视。

4、肺底爆裂音：部分间质性肺疾病患者肺部体征可无特异性，80%的间质性肺疾病患者肺部听诊可闻及吸气末爆裂音（常称为Velcro啰音），多在两肺底部啰音更加明显，也是间质性肺疾病的典型特征。

5、其他表现：部分患者因长期缺氧，可出现心率加快、发绀、杵状指等。

此外，还应重视引起间质性肺疾病的原发结缔组织病相关症状，很多结缔组织病具体一定的自身免疫特征，如：晨僵、关节肿胀/压痛、口眼干燥、皮疹、肌痛、肌无力、雷诺现象、Gottron疹/征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等等。

部分结缔组织病具有特征性表现：如系统性硬化病的手指皮肤硬化，类风湿关节炎的对称性关节肿胀/压痛，多发性肌炎/皮肌炎的肌无力和Gottron疹/征，干燥综合征的口眼干燥和猖獗齿，系统性红斑狼疮的蝶形红斑等。

不同结缔组织病相关间质性肺疾病的预后有所差异，但总体预后较差，病死率高，是威胁患者生命的最主要因素，在临床工作中，尽早识别结缔组织病相关间质性肺疾病，及时采取相应治疗措施，可以延缓疾病进展过程，适当延长患者寿命。