
甜甜是个活泼可爱的女孩,胖嘟嘟的脸蛋总挂着灿烂的笑容。随着她一天一天长大,面容也开始发生变化,右侧脸依然圆润饱满,左脸却开始萎缩塌陷,面部出现明显的不对称。甜美的笑容在这个花季少女脸上消失了。
是什么夺去了甜甜的笑容?
它,就是“进行性半侧颜面萎缩症”,是一种少见的,以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。这种病发病率非常低,严重者患病部位的骨头都会遭到侵蚀。本病又称Parry-Romberg病,由Parry在1825年首次报道,1846年Romberg对此病进行详细描述,故以两人的名字命名。1871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症(Progressive facial hemiatrophy,简称:PFHA)这一名称。
临床特点:该病女性多于男性,一般于青春后期开始发病,年龄常在20岁前,持续2-10年,之后进入“静止期”并得稳定。最早为面部的一侧(左侧较为多见)从皮肤开始出现萎缩,逐渐波及皮下脂肪、筋膜、肌肉以及颧、颞、上下颌骨组织等,病变一般不超越中线,与正常组织界限分明,常在额部正中或稍偏出现一个分界凹陷痕,似刀切一般,称为“军刀痕”。
什么原因导致这种病呢?会遗传吗?
目前该病的病因尚未明确,但可以明确的是该疾病没有遗传倾向。
科学家们提出了众多假说,如损伤学说、遗传学说、三叉神经学说、感染学说、硬皮病学说、交感神经学说、神经皮肤综合征学说、神经管嵴细胞迁移异常学说等。
疾病分型:轻、中、重三型。
轻型:萎缩位于局部软组织范围,鼻翼、上唇、口角未受累及,面部骨骼发育正常,咬合平面正常。
中度:面部大范围的软组织萎缩,鼻翼、上唇萎缩明显,鼻及口角发生偏斜,骨骼结构轻度受累,咬合关系正常或发生轻微偏斜。
重度:面部软组织重度萎缩,可累及患侧整个面部及头皮,伴有严重的骨骼萎缩,包括颧骨、上颌骨、下颌骨。颏部和咬合平面明显偏向患侧。
轻度
中度
重度
如何治疗?
由于病因不明,病因性治疗无从着手,则以整形修复以组织充填、恢复对称性为主要目的。
轻中度萎缩手术治疗:自体脂肪颗粒注射,真皮脂肪组织移植。
重度萎缩手术治疗:要先进行骨骼骨骼重建,使用的材料可以是自体骨或肋软骨、膨体材料或MEDPOR支架材料。之后再进行软组织重建用游离或带蒂皮瓣、肌皮瓣、筋膜脂肪瓣、游离真皮脂肪瓣移植进行修复。
美容修复治疗:容量填充治疗完成后,再进行眼睑整形、鼻重建、口角整形、唇整形及面部提升等。