淋巴结肿大在血液科门诊经常见到，除了常见的淋巴结炎，淋巴结结核，淋巴瘤以外，还有一些少见的病例。今天，我就分享一例少见的淋巴结肿大病例——Castleman病

     马女士因为左颈部包块4年，增大2周就诊，无疼痛、发热、无咳嗽、咳痰、无胸痛。体查：左颈部可扪及一个包块，大小约4×3厘米，质地中等，无压痛，头部、胸部、全腹部CT未见异常，颈部CT报告：左颈动脉鞘区48×26毫米肿块影，淋巴瘤？神经源性肿瘤？做了肿物切除术，病理结果：Castleman病。

    Castleman病（Castleman disease,CD）是一种罕见的血液病，不用说患者了，就是很多医生都没有听说过。是纳入国家卫健委第一批《罕见病目录》的一种罕见的淋巴增殖性疾病。Castleleman病是一种介于良恶性之间的淋巴组织增生性疾病。1954年，由美国病理科医师Benjamin Castleman首次报道。发病率 3.4~6.9 例/百万，曾称为巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生，该病没有中文名称，我国专家经过投票，命名为“铃铛病”，取“淋巴结肿大”的谐音。

    该病异质性强，容易误诊，根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，临床上可进一步分为单中心型Castleman病（unicentric CD,UCD）和多中心型Castleman病（multicentric CD,MCD)。前者往往仅累及单个淋巴结区域，常见的肿大淋巴结部位包括腹部和腹膜后、胸部、颈部。除了淋巴结肿大外，大多数UCD患者无其他伴随症状，手术治疗效果良好；后者则累及多个（≥2个）淋巴结区域（淋巴结短径需≥1cm），除淋巴结肿大外，MCD患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、皮疹、肺部受累、肝功能不全、肾功能不全、全身水肿、胸腔积液、腹腔积液等等全身表现。预后较差。根据是否感染HHV-8,MCD又分为HHV-8阴性MCD和HHV-8阳性MCD。

   Castleman病的诊断需要依靠淋巴结活检病理诊断，CD病理上可分为透明血管型CD（hyaline vascular subtype of CD, HV-CD）、浆细胞型CD（plasma cell subtype of CD, PC-CD）及混合型CD（mixed type of CD）。

    Castleman病的治疗：UCD可以手术切除，观察。MCD的治疗药物有：司妥昔单抗、沙利度胺、泼尼松、硼替佐米、托珠单抗、利妥昔单抗等。