人们常用这么一句话“走着进医院，躺着出去”来说明病情急转直下或者用来形容医疗事故。最近我们科收治了一例病人，却恰恰相反，展示了我丰富的临床经验，敏锐的临床视角，高超的医术。

     刘大爷平时有糖尿病，长期吃降糖药，血糖控制良好，能正常工作生活。去年6月份开始无明显诱因出现四肢麻木水肿，没有引起重视。去年9月份开始病情加重，双下肢不能行走，到湖北某著名医院内分泌科住院，诊断“2型糖尿病伴周围神经病变，糖尿病视网膜病变，糖尿病外周血管病变”，予以德谷门冬胰岛素、二甲双胍降血糖，依帕司他营养神经治疗。血糖控制良好，然而四肢麻木、乏力没有改善。患者于去年12月入住我院内分泌科继续治疗。

     我应邀会诊，当时患者双上肢肌力3级，双下肢肌力0级，不能下床，在床上翻身都要靠老伴照顾，更不用说走路了，只能坐在轮椅上。免疫固定电泳检查显示，在尿液和血液中存在异常浆细胞分泌的单克隆免疫球蛋白（IgG、λ轻链检测呈阳性），结合他有多发神经病变，甲状腺功能、肾上腺功能、性腺功能异常，脾大，血小板增多，骨质硬化，考虑他为罕见的POEMS综合征。

     该病为罕见病，发病率百万分之三，2018年列入了我国第一批罕见病目录，很多医生都没有听说过这个病，更不用说见过这个病了。

     1938年Scheinker首次报道本病，1980年Bardswick首次提出以五个主要临床表现的首字母命名。

P：多发性周围神经病变（polyneuropathy）

O：器官肿大（organomegaly）

E：内分泌紊乱（endocrinopathy）

M：单克隆浆细胞疾病（monoclonal gammopathy）

S：皮肤改变（skin changes）

      患者转到血液科后，完善了骨髓穿刺，VEGF，肌电图检查，血管内皮生长因子（VEGF），高达799.24pg/mL（正常值<160pg/mL）进一步证实了POEMS综合征的诊断。

      明确诊断后，刘大爷接受了9个疗程的来那度胺联合地塞米松方案化疗，同时予以营养神经、降糖治疗。

      今年8月份，刘大爷的病情明显好转，生活已经能自理，可以下床自己洗脸、刷牙、洗澡，今年10月份来院复查，已经能扶着墙行走了，各项指标也明显好转，VEGF正常，血尿免疫固定电泳转阴，肌电图明显好转，已经达到了血液学完全缓解，后续继续神经康复治疗。刘大爷和家属非常满意，出院的时候，送上锦旗表示感谢。