NMOSD的临床表现形式

（1）视神经炎（ON）：部分NMOSD在疾病的某一阶段或是整个病程中均表现为单一的视神经受累症候。ON可以为单次或复发病程，每次ON发作可为单眼、相继双眼或同时受累。部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。

（2）脊髓炎尤其是长脊髓节段的炎症：部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。

（3）极后区综合征：是最容易被忽视症状、体征。部分NMOSD 病例在疾病的某一阶段或是首次发作中突出表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐、眩晕等，这些症状与影像对应的延髓最后区可找到对应病灶，部分病例可与脊髓病变相连续。

（4）其他类型：（a）脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等；（b）下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节障碍等；（c）大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓、认知水平下降、头痛等。

  在临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合；合并或不合并AQP4-IgG阳性；合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病；合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性。

                                                NMOSD最需要的实验室检查

  1 ）脑脊液（CSF）：一般需要通过腰穿获得，是对于诊断本病以及与其他疾病鉴别诊断主要项目。多数NMOSD患者急性期CSF白细胞＞10×10^6/L，约1/3患者急性期CSF白细胞＞50×10^6/L，但很少超过 500×10^6/L。部分患者CSF中性粒细胞增高，甚至可见嗜酸粒细胞；CSF寡克隆区带（OB）阳性率＜20％，CSF蛋白多明显增高，可大于1g/L。

  2 )血清及CSF AQP4-IgG检测：AQP4-IgG是NMO特有的生物免疫标志物，具有高度特异性。推荐采用CBA法检测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。

  3 ）血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。

  4） MOG抗体、MBP若有条件应当完善检查，自身免疫新脑炎甚至副肿瘤抗体这些免疫抗体，则应根据病情，必要时检查。

  5）头颅MR、全脊髓MR平扫及增强扫描应当全部完成，有助于协助判断病灶及病情变化。（a）视敏度：（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。（b） 视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。（c）视觉诱发电位：多表现为P100波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。（d）OCT 检查：多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。

 6）其他如血常规、血生化等常规检查都应当完成，如果需要使用免疫调节治疗，还要完善一些病毒检测、条件致病菌检测等等。

            图片来自网络，文字内容部分来源于《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》