
PANS及PANDAS有相应的诊疗流程,限于版权问题,不贴出来了,有兴趣的读者可以自己前往这个网站浏览(英文的)https://www.pandasppn.org/flowchart/
本次主要讨论治疗方面。PANDAS的治疗要根据病情轻重来制定治疗原则。
(1)轻微级别:症状轻微的儿童由于其PANDAS症状而具有明显的障碍,但仅限于某些情况或环境。 例如,孩子入睡时可能需要父母陪伴,但他可以上学或去朋友家(也许经常打来电话来保证自己的安全)。 强迫症仅占儿童一天的1至2个小时,这些症状可能会在家庭和学校造成轻微的干扰,但是在合理的环境下可以解决。 总体症状严重程度在“困扰但可忍受的”范围内。
轻微级别的治疗包括:抗生素,皮质类固醇,抗炎药或“时间之药”。1)研究已经表明,对于轻中度的患儿,抗生素可能被证明是治疗选择之一,但是治疗药物的种类及疗程需要在医生指导下使用。2)如果在症状发作的1-3天之内服用,口服皮质类固醇激素将有较好的效果。口服较大量皮质类固醇激素(强的松、甲强龙等)有可能加快恢复速度,并最大程度地减少残留症状。如果症状持续超过2周,则口服非甾体抗炎药(NSAID)可能会有所帮助。3)所谓“时间之药”,是因为PANDAS是一种亚急性疾病,这意味着症状有可能在数周至数月的时间内消失,而无需任何干预。因此,“时间之药”可能是轻度至中度患儿的治疗方法之一。由于孩子可能自己康复,因此不能为了加速康复,使用过度的可能有创伤的治疗,例如丙球蛋白冲击和血浆置换术不适用于轻度至中度症状的儿童。
(2)中等级别:患有PANDAS中度程度的儿童有明显的焦虑和强迫症,占其清醒时间的50%至70%,对日常活动造成重大干扰,焦虑可能会影响孩子上学,但他可以走亲访友,不会使孩子丧失行为能力。
在这种情况下,采取免疫调节疗法以减轻痛苦和加快康复速度是合理的。静脉免疫球蛋白(IVIG)可能是中度至重度病例的首选治疗方法。
与轻度形式的PANDAS / PANS一样,皮质类固醇和NSAIDs可能是有益的,尤其是在症状发作的早期阶段实施时。对类固醇的阳性反应很好地表明IVIG治疗会有所帮助,当然没反应不代表IVIG是失败的预兆。抗生素也可用于治疗中度患儿,可考虑使用达到治疗剂量的水平抗生素2至4周,以根除隐性感染(例如鼻窦炎),然后再将剂量降低到预防水平。最好在开始IVIG或其他免疫调节疗法之前尝试使用抗生素。预防性抗生素通常可用于管理PANDAS,因为它们有助于预防链球菌引起的病情加重。
认知行为疗法应当在患儿有能力接受前提下开展。孩子和父母应该接受支持性治疗,包括有关控制强迫症和分离焦虑的的教育。也可以考虑使用精神药物,包括SSRIs,但必须以极低的剂量开始使用,并且其上升速度必须非常缓慢,以免引起激动,静坐不稳和其他不良影响。
(3)重度的治疗:所谓重度是指神经精神症状会危及生命的情况。 例如,由于厌食症或由于担心受到污染,害怕窒息或呕吐等引起的厌食或强迫摄食障碍而导致体重显着减轻(体重> 10-15%)的儿童; 具有极强冲动性(和行为退步)的孩子,例如由于认为自己会飞而试图跳下屋顶的孩子; 或具有自杀意念或自残行为的孩子,由于严重的PANDAS症状会威胁到孩子的健康和幸福,因此应积极治疗。
由于患有PANDAS严重症状的儿童正遭受极度焦虑(分离或全身性)和强迫症的困扰,占他们清醒时间的80%至100%或更多。 强迫症严重影响孩子上学、与其他小朋友玩耍,甚至影响一个人淋浴或上厕所等生活基本能力。另外分居焦虑可能导致孩子不愿离开屋子并紧紧地贴着父母-跟着他们进入洗手间并坚持在父母的床上睡觉(或让父母在他的床上睡觉)。此外有的孩子可能还会表现出极度的烦躁,攻击性和情绪不稳定,并且性格会发生剧烈变化。
针对轻度至中度疾病列出的治疗方案同样适用于患有严重PANDAS / PANS形式的患儿。此外,血浆置换术可能是严重疾病的一线治疗方法。如果可以的话,血浆置换术可能是一线治疗,因为已证明血浆置换术可在最短的时间内最大程度地改善症状。如果无法进行血浆置换,那么IVIG将是一个合理的选择。如果要进行血浆置换术或IVIG需要花费时间,可以考虑立即开始使用治疗剂量的抗生素治疗。除免疫调节疗法外,支持疗法还应包括厌食儿童的重新喂养方案;强迫性食物/饮食限制和自我伤害行为的认知行为疗法;以及针对父母(以后对孩子)的教育/支持疗法,以确保症状不会进一步恶化。精神药物可能是有用的,但应谨慎选择,例如SSRI等药物必须以非常低的剂量开始,并逐渐向上逐渐增加,以提高耐受性,着重观察不良反应。
上述内容翻译自PANDAS/PANS官网,图片来自网络。