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关于PANDAS诊断标准的进一步解释：

   （1）强迫症和/或抽动症必须足够严重，符合强迫症或抽动症的标准并且干扰患者，生活能力显著低于发病前水平。

   （2）该疾病的症状首发症状多在3岁到青春期之间，且尤为明显。早发及发病高峰时间（学龄早期）可能与针对A群链球菌M蛋白的抗体产生有关。 这些抗体在98％的12岁青年中得到证实。当然NIMH和该领域的临床医生可以看到PANDAS的青春期后发作。

  （3a）临床过程的特征在于强迫症突然发作或抽动发作。 通常这些可以将特定症状的发作限定在某一天或某一周。

  （3b）临床过程的特征多呈是复发-缓解形式。或者当下症状突然的、剧烈的加重，此时症状的严重程度似乎像“爆发”一样。对于已有抽动症的患者在感染后症状可能会恶化，但仍要满足此标准，例如：抽动加剧使患儿不能去上学甚至需要立即去急诊就诊。

   说明：在3a或3b中，症状严重程度通常在发作间期有所降低，但有时并不能减轻至发作前的水平。 此外，由于患儿在学校或玩伴、亲属中经常接触病原体，并且对其他病毒和细菌的感染后（不仅是A群链球菌）免疫反应可能会导致病情加重，因此症状期可能会延长，但因人而异。

  （4）PANDAS的症状加重必须与A群链球菌（GAS）感染时间上相关；即与阳性喉培养和/或升高的抗GAS滴度（ASO或抗DNase B）有关。当然在PANDAS患儿中，也常常会发现GAS感染时没有明显的咽炎表现（即孩子没有喉咙痛）。

   关于GAS检查的说明：如果有条件则建议进行24-48小时琼脂培养以确定感染情况。 有条件的单位或者患儿，还建议检查肛周A组链球菌（因为直肠感染的症状很少，如果不进行直接检查和培养有可能被漏诊）。

     一些临床医生担心，无临床症状的咽部培养阳性只能提示为“携带者”（“携带”应当定义为无免疫反应的定植），容易被过度诊断。 其实与风湿热性舞蹈症（希德纳姆舞蹈病）一样，PANDAS中的诊断依据是神经精神症状与免疫反应有关，并通过去除抗体而缓解。 这样便理清了阳性的GAS证据与PADANS诊断之间的关系。

      抗链球菌溶血素O（ASO或者称为抗O）和抗DNase-B的滴度上升可以用来指示本次病前的链球菌感染。 但是使用这些指标有几个问题需要说明：（1）在某些儿童中，上述指标可能会持续升高数月，从而形成潜在的假阳性关联；（2）有研究显示GAS感染儿童中有40％没有显示出指标升高，从而可能导致假阴性；（3）定期复查指标上升2-4倍的关键（初始感染后ASO需1-4周，抗DNase B需6-8周）；（4）如果在症状发作后的几天内看到一个患儿虽然喉咙培养阴性，请务必留存基线检查指标（第一次结果），然后在发病后6-8周获得第二次结果，如果指标上2-4倍，便提示了近期GAS的感染。

      为了满足标准3b和4，症状初发或者明显加重需要在时间上与GAS感染密切相关，但是有研究表明，在初次感染后，PADANS病情恶化与其他非链球菌诱发也有关。

   （5）在患儿症状加重期间，其神经系统检查有明显异常。可见运动过度活跃、不随意运动明显增多，如舞蹈样运动或抽动特别常见。舞蹈样运动多发生远端肌肉中，呈现细微的、急促样的运动，如时快时慢、时轻时重的不规律样表现。最容易观察到的情况是让孩子闭上眼睛站立，双臂向前伸直，手指稍微分开（Romberg检查），几秒钟后，手指会看到钢琴弹奏的动作，并且双手可能会出现轻微的旋前转动。这些舞蹈样动作如果在5岁前儿童中出现可认为是正常的，但在6岁以上的儿童中不应出现。

      鉴别PANDAS和Sydenham舞蹈症十分重要，因为后者是风湿热的一种已知表现，具有其独特的特征和治疗方案。如果孩子的躯干扭动或不稳，肩膀或上臂出现不规律运动，应对其进行Sydenham舞蹈症相关检查。

待续·······

图片来自网络，以上内容翻译自https://www.pandasppn.org/