视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种较为严重的致残性中枢神经系统(central nervous system, CNS)自身免疫性炎性脱髓鞘病。近年研究认为，水通道蛋白－4(aquaporin－4, AQP4)抗体(AQP4－IgG)是与NMOSD发病密切相关的生物学标志物。

       国际视神经脊髓炎(NMO)诊断小组于2015年重新修订NMOSD诊断标准，并根据血清AQP4－IgG检测结果进行分类，其中包括AQP4－IgG阳性、AQP4－IgG阴性以及无法检测AQP4－IgG的NMOSD，并结合核心临床症状和附加影像学特征对上述各亚组患者的诊断标准加以修正。

      以往认为NMOSD和多发性硬化（MS）是同一种疾病，只是表型和表达不同。但是，越来越多的证据提示，NMOSD的发病机制、影像学特征、生物标志物、神经病理学及治疗均不同于经典的复发缓解型MS。MS主要是由细胞免疫介导的疾病，而NMOSD的病理生理学主要是由体液免疫系统介导。

         NMOSD的标志性特征包括急性发作的双侧或短时间内相继出现的视神经炎(导致严重视力丧失)或横贯性脊髓炎(常引起肢体无力、感觉缺失和膀胱功能障碍)，并有复发病程。发作最常在数日内出现，在数周到数月可有不同程度的恢复。

          NMOSD患者还可出现其他中枢神经系统受累。其他提示性症状包括：出现顽固性恶心、呕吐、呃逆，白天过度嗜睡或发作性睡病、可逆性后部脑白质病综合征、神经内分泌失调，以及(儿童)癫痫发作。

 目前国际上有相应的指南、诊疗推荐，中国也于2017年出版了相应的指南，为广大医生给NMOSD患者诊断及治疗时，提供科学意见。

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